Anahtar Fark – Myasthenia Gravis vs Lambert Eaton Sendromu
Myastenia gravis, impulsların nöromüsküler kavşaktan geçişini engelleyen antikorların üretimi ile karakterize edilen bir otoimmün bozukluktur. Lambert Eaton sendromu, nöromüsküler kavşakta asetilkolinesteraz salınımının kusurlu olmasından kaynaklanan küçük hücreli karsinomların paraneoplastik bir tezahürüdür. Myastenia gravis otoimmün bir hastalıktır, Lambert Eaton sendromu ise paraneoplastik bir sendromdur. Bu, myastenia gravis ile Lambert Eaton sendromu arasındaki temel farktır.
Myastenia Gravis nedir?
Myastenia gravis, impulsların nöromüsküler kavşaktan geçişini engelleyen antikorların üretimi ile karakterize edilen bir otoimmün bozukluktur. Bu antikorlar, sinaptik yarıktaki Ach'nin bu reseptörlere bağlanmasını önleyerek, postsinaptik Ach reseptörlerine bağlanır. Kadınlar bu durumdan erkeklerden beş kat daha fazla etkilenir. Romatoid artrit, SLE ve otoimmün tiroidit gibi diğer otoimmün bozukluklarla önemli bir ilişki vardır. Eşzamanlı timik hiperplazi gözlendi.
Klinik Özellikler
- Proksimal uzuv kaslarında, ekstraoküler kaslarda ve bulbar kaslarda zayıflık var
- Kas zayıflığına bağlı olarak yorgunluk ve dalgalanma var
- Kas ağrısı yok
- Kalp etkilenmez ama solunum kasları etkilenebilir
- Refleksler de yorulur
- Diplopi, pitoz ve disfaji
Şekil 01: Myastenia Gravis
Soruşturmalar
- Serumdaki anti ACh reseptör antikorları
- Semptomlarda yaklaşık 5 dakika süren geçici bir iyileşmeye yol açan, bir doz edrofonyum uygulanan tensilon testi
- Görüntüleme çalışmaları
- ESR ve CRP
Yönetim
- Piridostigmin gibi antikolinesterazların uygulanması
- Antikolinesterazlara yanıt vermeyen hastalara kortikosteroid gibi immünosupresanlar verilebilir
- timektomi
- Plazmaferez
- İntravenöz immünoglobulinler
Lambert Eaton Sendromu nedir?
Lambert Eaton sendromu, sinir-kas kavşağında asetilkolinesteraz salınımının kusurlu olması nedeniyle küçük hücreli karsinomların paraneoplastik bir tezahürüdür.
Klinik Özellikler
- Bazen oküler veya bulbar kas güçsüzlüğü ile birlikte proksimal kas güçsüzlüğü
- Yok refleksler
Şekil 02: Akciğerin Küçük Hücreli Karsinomu
Teşhis
EMG ve tekrarlayan stimülasyon tanının doğrulanmasında kullanılır
Yönetim
3, 4 Diaminopiiridinin etkili olduğu kanıtlanmıştır.
Myasthenia Gravis ve Lambert Eaton Sendromu Arasındaki Benzerlik Nedir?
Her iki hastalık da sinir-kas kavşağı düzeyinde sinir uyarılarının iletimindeki kusurlardan kaynaklanır
Myasthenia Gravis ve Lambert Eaton Sendromu Arasındaki Fark Nedir?
Myastenia Gravis vs Lambert Eaton sendromu |
|
Myastenia gravis, impulsların nöromüsküler kavşaktan geçişini engelleyen antikorların üretimi ile karakterize edilen bir otoimmün bozukluktur. | Lambert Eaton sendromu, nöromüsküler kavşakta asetilkolinesteraz salınımının kusurlu olmasından kaynaklanan küçük hücreli karsinomların paraneoplastik bir tezahürüdür. |
Tür | |
Myastenia gravis otoimmün bir hastalıktır. | Lambert Eaton sendromu paraneoplastik bir sendromdur. |
Klinik Özellikler | |
|
Bazen oküler veya bulbar kas güçsüzlüğü ile birlikte proksimal kas güçsüzlüğüYok refleksler |
Teşhis | |
|
EMG ve tekrarlayan uyarım |
Tedavi | |
|
3, 4 Diaminopiiridinin, Lambert Eaton sendromunun yönetiminde etkili olduğu kanıtlanmıştır. |
Özet – Myasthenia Gravis vs Lambert Eaton Sendromu
Myastenia gravis, impulsların nöromüsküler kavşaktan geçişini engelleyen antikorların üretimi ile karakterize edilen bir otoimmün bozukluktur. Lambert Eaton sendromu, nöromüsküler kavşakta asetilkolinesteraz salınımının kusurlu olmasından kaynaklanan küçük hücreli karsinomların paraneoplastik bir tezahürüdür. İlgili tanımlarında belirtildiği gibi, myastenia gravis otoimmün bir hastalıktır, Lambert Eaton sendromu ise paraneoplastik bir sendromdur. Myasthenia Gravis ve Lambert Eaton sendromu arasındaki temel fark budur.
Myasthenia Gravis vs Lambert Eaton Sendromu'nun PDF Versiyonunu İndir
Bu makalenin PDF sürümünü indirebilir ve alıntı notlarına göre çevrimdışı amaçlarla kullanabilirsiniz. Lütfen PDF sürümünü buradan indirin Myasthenia Gravis ve Lambert Eaton Sendromu Arasındaki Fark