Anahtar Fark – Musküler Distrofi ve Myasthenia Gravis
Vücut hareketleri, kaslar ve onları kontrol eden nöronal mekanizmalar arasındaki işbirliğinin bir sonucu olarak gerçekleşir. Bu nedenle, bu bileşenlerin herhangi bir arızası veya çökmesi, bir kişinin hareketliliğini ciddi şekilde bozabilir. Miyastenia gravis ve müsküler distrofide, vücudun hareket kabiliyetinde bu tür sınırlamalar vardır. İlerleyici bir kas kütlesi kaybı ve bunun sonucunda kas gücü kaybı, kas distrofisinin ayırt edici özellikleridir. Öte yandan, myastenia gravis, impulsların nöromüsküler kavşak boyunca iletilmesini engelleyen antikorların üretimi ile karakterize edilen bir otoimmün bozukluktur. İki bozukluk arasındaki temel fark, miyastenia gravis'te problemin nöromüsküler kavşaklar düzeyinde olmasıdır, ancak kas distrofisinde lezyon kastadır.
Musküler Distrofi Nedir?
İlerleyici bir kas kütlesi kaybı ve bunun sonucunda kas gücü kaybı, kas distrofisinin ayırt edici özellikleridir. Özellikle distrofin genindeki genetik mutasyonların bu bozukluğun nedeni olduğuna inanılmaktadır. Duchenne kas distrofisinin en yaygın olduğu sayısız müsküler distrofi çeşidi vardır.
Belirtiler ve İşaretler
Erken belirtiler şunları içerir:
- Kaslarda ağrı sertliği
- Efor sarf etmede zorluk
- Yürüyerek yürüme
- Dengesizlik
- Öğrenme güçlükleri
Geç belirtiler şunları içerir:
- Solunum kaslarının zayıflığına bağlı solunum bozukluğu
- Hareketsizlik
- Kalp sorunları
- Kasların ve tendonların kısalması
Soruşturmalar
Genellikle kas biyopsileri, kas distrofisinin patolojik varyantını belirlemek amacıyla yapılır.
Şekil 01: Musküler Distrofi
Tedavi
- Kesin bir tedavi yoktur, sadece semptomatik tedavi uygulanır
- Musküler distrofinin tedavisi olarak gen tedavisi ısı kazanıyor
- Enflamasyonu kontrol etmek için kortikosteroidler gibi ilaçlar verilir
- ACE inhibitörleri ve beta blokerler kardiyak komplikasyonları yönetmede faydalıdır
- Fizyoterapi, farmakoterapiye yardımcı olarak sağlanabilir
Myastenia Gravis nedir?
Myastenia gravis, impulsların nöromüsküler kavşaktan geçişini engelleyen antikorların üretimi ile karakterize edilen bir otoimmün bozukluktur. Bu antikorlar, postsinaptik Ach reseptörlerine bağlanır ve böylece sinaptik yarıktaki Ach'nin bu reseptörlere bağlanmasını önler. Kadınlar bu durumdan erkeklerden beş kat daha fazla etkilenir. Romatoid artrit, SLE ve otoimmün tiroidit gibi diğer otoimmün bozukluklarla önemli bir ilişki vardır. Eşzamanlı timik hiperplazi gözlendi.
Klinik Özellikler
- Proksimal uzuv kaslarında, ekstraoküler kaslarda ve bulbar kaslarda zayıflık var
- Kas zayıflığına bağlı olarak yorgunluk ve dalgalanma var
- Kas ağrısı yok
- Kalp etkilenmez ama solunum kasları etkilenebilir
- Refleksler de yorulur
- Diplopi, pitoz ve disfaji
Soruşturmalar
- Serumdaki anti ACh reseptör antikorları
- Semptomlarda yaklaşık 5 dakika süren geçici bir iyileşmeye yol açan bir doz edrofonyum uygulanan tensilon testi
- Görüntüleme çalışmaları
- ESR ve CRP
Şekil 02: Myastenia Gravis'te Ptoz
Yönetim
- Piridostigmin gibi antikolinesterazların uygulanması
- Antikolinesterazlara yanıt vermeyen hastalara kortikosteroid gibi immünosupresanlar verilebilir
- timektomi
- Plazmaferez
- İntravenöz immünoglobulinler
Musküler Distrofi ve Myastenia Gravis Arasındaki Benzerlik Nedir?
Her ikisi de hastanın hareketliliğini ciddi şekilde bozabilir
Musküler Distrofi ve Myastenia Gravis Arasındaki Fark Nedir?
Musküler Distrofi vs Myasthenia Gravis |
|
| İlerleyici bir kas kütlesi kaybı ve bunun sonucunda kas gücü kaybı, kas distrofisinin ayırt edici özellikleridir. | Myastenia gravis, impulsların nöromüsküler kavşaktan geçişini engelleyen antikorların üretimi ile karakterize edilen bir otoimmün bozukluktur. |
| Kusur | |
| Kusur kaslardadır | Kusur sinir-kas kavşaklarındadır |
| Klinik Özellikler | |
|
Erken belirtiler şunları içerir:
Geç belirtiler şunları içerir:
|
Klinik özellikler, · Proksimal uzuv kaslarında, ekstraoküler kaslarda ve bulbar kaslarda zayıflık var · Kas zayıflığına bağlı olarak yorgunluk ve dalgalanma var · Kas ağrısı yok · Kalp etkilenmez ama solunum kasları etkilenebilir · Refleksler de yorulur · Diplopi, pitoz ve disfaji |
| Soruşturma | |
| Genellikle kas biyopsileri, kas distrofisinin patolojik varyantını belirlemek amacıyla yapılır. |
Myastenia gravisten şüphelenildiğinde aşağıdaki araştırmalar yapılır. · Serumdaki anti ACh reseptör antikorları · Semptomlarda yaklaşık 5 dakika süren geçici bir iyileşmeye yol açan bir doz edrofonyum uygulanan tensilon testi · Görüntüleme çalışmaları · ESR ve CRP |
| Yönetim | |
|
· Kesin bir tedavi yoktur, yalnızca semptomatik tedavi uygulanır · Kas distrofisi için bir tedavi olarak gen terapisi ısı kazanıyor · Enflamasyonu kontrol etmek için kortikosteroidler gibi ilaçlar verilir · ACE inhibitörleri ve beta blokerleri kardiyak komplikasyonları yönetmede faydalıdır · Fizyoterapi, farmakoterapiye yardımcı olarak sağlanabilir |
· Piridostigmin gibi antikolinesterazların yönetimi · Antikolinesterazlara yanıt vermeyen hastalara kortikosteroidler gibi immünosupresanlar verilebilir · Timektomi · Plazmaferez · İntravenöz immünoglobulinler |
Özet – Myasthenia Gravis vs Musküler Distrofi
İlerleyici bir kas kütlesi kaybı ve bunun sonucunda kas gücü kaybı, kas distrofisinin ayırt edici özellikleriyken, miyastenia gravis, impulsların nöromüsküler kavşaktan geçişini engelleyen antikorların üretimi ile karakterize edilen bir otoimmün bozukluktur. Müsküler distrofide defekt kaslardadır, ancak myastenia graviste defekt nöromüsküler kavşaktadır. Bu iki bozukluk arasındaki farktır.
Musküler Distrofi ve Myasthenia Gravis'in PDF Versiyonunu İndirin
Bu makalenin PDF sürümünü indirebilir ve alıntı notuna göre çevrimdışı amaçlarla kullanabilirsiniz. Lütfen PDF sürümünü buradan indirin: Musküler Distrofi ve Myastenia Gravis Arasındaki Fark
