Anahtar Fark – Multipl Skleroz ve Sistemik Skleroz
Hem multipl skleroz hem de sistemik skleroz, patogenezi keşfedilmemiş çevresel ve genetik faktörler tarafından tetiklenen otoimmün hastalıklardır. Multipl Skleroz, merkezi sinir sistemini etkileyen kronik otoimmün, T hücre aracılı bir inflamatuar hastalıktır, oysa skleroderma olarak da bilinen sistemik skleroz, giderek kötüleşen bir klinik tablo ile otoimmün multisistem bir hastalıktır. Multipl skleroz ve sistemik skleroz arasındaki temel fark, multipl sklerozun yalnızca merkezi sinir sistemini etkilemesi, ancak sistemik skleroz vücuttaki hemen hemen tüm sistemleri etkileyen çok sistemli bir hastalıktır.
Multipl Skleroz Nedir?
Multiple Skleroz, merkezi sinir sistemini etkileyen kronik otoimmün, T-hücresi aracılı inflamatuar bir hastalıktır. Beyinde ve omurilikte birden fazla demiyelinizasyon alanı bulunur. MS insidansı kadınlarda daha yüksektir. MS çoğunlukla 20 ila 40 yaşları arasında görülür. Hastalığın prevalansı coğrafi bölge ve etnik kökene göre değişmektedir. MS'li hastalar diğer otoimmün bozukluklara duyarlıdır. Hem genetik hem de çevresel faktörler hastalığın patogenezini etkiler. MS'in en yaygın üç sunumu optik nöropati, beyin sapı demiyelinizasyonu ve omurilik lezyonlarıdır.
Patogenez
T hücre aracılı inflamatuar süreç, esas olarak beyin ve omuriliğin beyaz maddesinde meydana gelir ve demiyelinizasyon plakları üretir. 2-10 mm büyüklüğünde plaklar genellikle optik sinirlerde, periventriküler bölgede, korpus kallozumda, beyin sapı ve serebellar bağlantılarında ve servikal kordda bulunur.
MS'de periferik miyelinli sinirler doğrudan etkilenmez. Hastalığın şiddetli formunda, ilerleyici sakatlık ile sonuçlanan kalıcı aksonal yıkım meydana gelir.
Şekil 01: Multipl Skleroz
Multipl Skleroz Türleri
- Yineleyen MS
- İkincil ilerici MS
- Birincil ilerici MS
- Tekrarlayan-ilerleyen MS
Yaygın İşaretler ve Belirtiler
- Göz hareketlerinde ağrı
- Merkezi görüşte hafif buğulanma/renk desatürasyonu/yoğun merkezi skotom
- Ayaklarda az altılmış titreşim hissi ve propriosepsiyon
- Sakar el veya uzuv
- Yürümede dengesizlik
- İdrar aciliyeti ve sıklığı
- Nöropatik ağrı
- Yorgunluk
- Spastisite
- Depresyon
- Cinsel işlev bozukluğu
- Sıcaklık duyarlılığı
MS'nin sonlarında, optik atrofi, nistagmus, spastik tetraparezi, ataksi, beyin sapı belirtileri, psödobulbar felç, idrar kaçırma ve kognitif bozukluk gibi ciddi zayıflatıcı semptomlar görülebilir.
Teşhis
MS tanısı, hasta CNS'nin farklı bölgelerini etkileyen 2 veya daha fazla atak geçirmişse konulabilir. MRG, klinik tanının doğrulanması için kullanılan standart araştırmadır. Gerekirse tanı için daha fazla destekleyici kanıt sağlamak için BT ve BOS incelemesi yapılabilir.
Yönetim
MS için kesin bir tedavi yoktur. Ancak, MS'in inflamatuar tekrarlayan-gerileyen fazının seyrini değiştirmek için birkaç immünomodülatör ilaç tanıtıldı. Bunlar, Hastalık Değiştirici İlaçlar (DMD'ler) olarak bilinir. Beta-interferon ve glatiramer asetat bu tür ilaçlara örnektir. İlaç tedavisinin yanı sıra fizyoterapi, multidisipliner bir ekip yardımıyla hastayı desteklemek ve ergoterapi gibi genel önlemler, hastanın yaşam standartlarını büyük ölçüde iyileştirebilir.
Prognoz
Multipl sklerozun prognozu tahmin edilemez bir şekilde değişir. İlk başvuruda yüksek MR lezyon yükü, yüksek nüks oranı, erkek cinsiyet ve geç başvuru genellikle kötü prognoz ile ilişkilidir. Bazı hastalar belirgin bir engeli olmadan normal bir yaşam sürmeye devam ederken, bazıları ciddi şekilde engellenebilir.
Sistemik Skleroz Nedir?
Skleroderma olarak da bilinen sistemik skleroz. giderek kötüleşen bir klinik tabloya sahip bir otoimmün multisistem hastalığıdır.
Risk Faktörleri
Maruz kalma
- Vinil klorür
- Silika tozu
- Katı kolza yağı
- Trikloroetilen
Klinik Özellikler
- Yüzün üzerinde sıkı cilt, küçük ağız, gaga burun ve telenjiektazi
- Özofagusta hareketsizlik veya darlıklar
- Miyokardiyal fibrozis
- Skleroderma ve böbrek krizi
- Pulmoner hipertansiyon veya pulmoner fibroz
- Malabsorpsiyon, barsak hipomotilitesi ve fekal inkontinans
- Raynaud fenomeni
Soruşturmalar
- Tam kan sayımı – tam kan sayımı genellikle normokromik, normositik bir aneminin varlığını ortaya çıkarır.
- Üre ve elektrolitler – skleroderma ile ilişkili böbrek hasarında üre ve elektrolit seviyesi yükselebilir
- Sistemik sklerozda tipik olarak görülen ACA ve ANA gibi antikorların test edilmesi
- İdrar mikroskobu
- Görüntüleme
- Göğüs Röntgeni – benzer klinik tabloya sahip olabilecek diğer patolojik durumları dışlamak için kullanılabilir. Buna ek olarak, bu herhangi bir anormal kardiyak veya pulmoner değişikliği belirlemede yardımcı olabilir.
- Bir elin röntgeni – bu, parmak kemikleri çevresinde biriken kalsiyum birikintilerini gösterebilir.
- GI endoskopi yemek borusundaki herhangi bir anormalliği ortaya çıkarabilir
- Herhangi bir fibrotik akciğer tutulumunu belirlemek için yüksek çözünürlüklü BT yapılabilir
Şekil 02: Sistemik Sklerozda Pulmoner Fibrozis
Yönetim
Sistemik skleroz için kesin bir tedavi yoktur. Şaşırtıcı bir şekilde, kortikosteroidlerin ve immünosupresanların bu durumun yönetiminde daha az etkili olduğu kanıtlanmıştır. Hastalığın tedavisinde organa özgü bir yaklaşım, sistemik skleroz ile ilişkili uzun vadeli komplikasyonlardan kaçınmada faydalı olabilir.
- Hasta danışmanlığı ve aile desteği son derece önemlidir
- Cilt kayganlaştırıcıların kullanımı ve cilt egzersizleri kontraktür gelişimini sınırlayabilir
- Raynaud'un etkisini kontrol etmek için el ısıtıcıları ve oral vazodilatörler kullanılabilir
- Proton pompası inhibitörleri genellikle yemek borusu semptomlarını hafifletmek için reçete edilir
- ACE inhibitörleri böbrek yetmezliğinin tedavisinde tercih edilen ilaçtır
- Pulmoner hipertansiyon oral vazodilatörler, oksijen ve varfarin ile tedavi edilmelidir
Prognoz
Hastalığın hafif formu, yaygın hastalığa göre daha iyi prognoza sahiptir. Yaygın pulmoner fibroz genellikle skleroderma hastaları arasında önde gelen ölüm nedenidir.
Multipl Skleroz ve Sistemik Skleroz Arasındaki Benzerlikler Nelerdir?
- Multipl skleroz ve sistemik skleroz otoimmün hastalıklardır.
- İki hastalığın da kesin tedavisi yoktur.
Multipl Skleroz ve Sistemik Skleroz Arasındaki Fark Nedir?
Multiple Skleroz ve Sistemik Skleroz |
|
| Multiple Skleroz, merkezi sinir sistemini etkileyen kronik otoimmün, T-hücresi aracılı inflamatuar bir hastalıktır. | Sistemik skleroz (skleroderma), giderek kötüleşen klinik tabloya sahip bir otoimmün multisistem hastalığıdır. |
| Risk Faktörleri | |
| Kadın cinsiyeti ve genetik yatkınlık bilinen başlıca faktörlerdir. | Vinil klorür, silika tozu, katkısız kolza yağı ve trikloretilene maruz kalma risk faktörleridir. |
| Klinik Özellikler | |
|
Erken hastalık aşağıdaki klinik özelliklerle karakterize edilir. · Göz hareketlerinde ağrı · Merkezi görüşte hafif buğulanma/renk desatürasyonu/yoğun merkezi skotom · Ayaklarda az altılmış titreşim hissi ve propriosepsiyon · Sakar el veya uzuv · Yürürken dengesizlik · İdrar aciliyeti ve sıklığı · Nöropatik ağrı · Yorgunluk · Spastisite · Depresyon · Cinsel işlev bozukluğu · Sıcaklık hassasiyeti MS'nin sonlarında şiddetli zayıflatıcı semptomlar görülebilir
|
Vücudun farklı bölgelerindeki derinin kalınlaşması en belirgin klinik belirtidir. Buna ek olarak aşağıdaki özellikler de sıklıkla görülebilir. · Yüzde sıkı cilt, küçük ağız, gaga burun ve telenjiektazi · Hareketsizlik veya yemek borusu darlıkları · Miyokardiyal fibrozis · Skleroderma ve böbrek krizi · Pulmoner hipertansiyon veya pulmoner fibroz · Malabsorpsiyon, barsak hipomotilitesi ve fekal inkontinans · Raynaud fenomeni |
| Teşhis | |
|
Multipl skleroz tanısının yanı sıra hastalık ilerlemesinin değerlendirilmesi için aşağıdaki araştırmalar yapılır. · Tam kan sayımı · Üre ve elektrolitler · Sistemik sklerozda tipik olarak görülen ACA ve ANA gibi antikorların test edilmesi · İdrar mikroskobu · Göğüs Röntgeni · Bir elin röntgeni · GI endoskopi yemek borusundaki herhangi bir anormalliği ortaya çıkarabilir · Herhangi bir fibrotik akciğer tutulumunu belirlemek için yüksek çözünürlüklü BT yapılabilir |
| Tedavi | |
Fizyoterapi, multidisipliner bir ekip yardımıyla hastayı desteklemek ve mesleki terapi gibi genel önlemler, hastanın yaşam standartlarını büyük ölçüde iyileştirebilir. |
Yönetim, semptomların şiddetini kontrol etmeyi ve hastalığın ilerlemesini durdurmayı amaçlar. · Hasta danışmanlığı ve aile desteği son derece önemlidir · Cilt kayganlaştırıcıların kullanımı ve cilt egzersizleri kontraktür gelişimini sınırlayabilir · Raynaud'un etkisini kontrol etmek için el ısıtıcıları ve oral vazodilatörler kullanılabilir · Proton pompa inhibitörleri genellikle yemek borusu semptomlarını hafifletmek için reçete edilir · ACE inhibitörleri böbrek yetmezliğinin tedavisinde tercih edilen ilaçtır · Pulmoner hipertansiyon oral vazodilatörler, oksijen ve varfarin ile tedavi edilmelidir |
Özet – Multipl Skleroz ve Sistemik Skleroz
Multiple Skleroz, merkezi sinir sistemini etkileyen kronik otoimmün, T hücre aracılı bir inflamatuar hastalıktır, oysa skleroderma olarak da bilinen sistemik skleroz, klinik tablonun giderek kötüleştiği bir otoimmün multisistem hastalığıdır. Multipl skleroz ile sistemik skleroz arasındaki temel fark, multipl sklerozun yalnızca merkezi sinir sistemini etkilemesi, sistemik sklerozun ise etkisini vücudun hemen hemen tüm sistemlerine yaymasıdır.
Multipl Skleroz ve Sistemik Sklerozun PDF Versiyonunu İndir
Bu makalenin PDF sürümünü indirebilir ve alıntı notuna göre çevrimdışı amaçlarla kullanabilirsiniz. Lütfen PDF sürümünü buradan indirin Multipl Skleroz ve Sistemik Skleroz Arasındaki Fark
