Anahtar Fark – Multipl Skleroz ve Motor Nöron Hastalığı
Birkaç inflamatuar bozukluk merkezi sinir sistemini etkileyebilir. Multipl Skleroz, bunlar arasında en sık görülen nöroinflamatuar hastalıktır. Motor Nöron Hastalığı (MNH), CNS'yi etkileyen nörodejeneratif bir hastalıktır. Nörodejeneratif hastalıklar, ilerleyici nöron kaybı ile karakterizedir. Bu rahatsızlıklar daha çok ileri yaşlarda görülmektedir. Demans ve MNH, nörodejeneratif hastalıkların örnekleridir. Bu nedenle, multipl skleroz ve motor nöron hastalığı arasındaki temel fark, multipl sklerozun nöroinflamatuar bir hastalık olması ve MND'nin nörodejeneratif bir hastalık olmasıdır.
Motor Nöron Hastalığı (MND) Nedir?
Motor nöron hastalığı (MNH), ilerleyici zayıflığa ve nihayetinde solunum yetmezliği veya aspirasyon nedeniyle ölüme neden olan ciddi bir tıbbi durumdur. Hastalığın yıllık insidansı 2/100000 olup, bu da hastalığın nispeten nadir olduğunu gösterir. Bazı ülkelerde bu bozukluk Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) olarak tanımlanır. 50 ila 75 yaş arasındaki bireyler genellikle bu hastalığın kurbanıdır. MND'de duyu sistemi korunur. Bu nedenle uyuşma, karıncalanma ve ağrı gibi duyusal semptomlar oluşmaz.
Patogenez
Omurilikteki üst ve alt motor nöronlar, kraniyal sinir motor çekirdekleri ve korteksler, MNH'den etkilenen CNS'nin ana bileşenleridir. Ancak diğer nöronal sistemler de etkilenebilir. Örneğin hastaların %5'inde Frontotemporal demans, %40'ında ise frontal lob kognitif bozukluk görülür. MND'nin nedeni bilinmemektedir. Ancak, aksonlardaki protein agregasyonunun, MND'ye neden olan altta yatan patogenez olduğuna yaygın olarak inanılmaktadır. Glutamat aracılı eksitotoksisite ve oksidatif nöronal hasar da patogenezde rol oynar.
Klinik Özellikler
MNH'de dört ana klinik patern görülür; bunlar hastalığın ilerlemesiyle birleşebilir.
Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS)
ALS, genellikle bir uzuvdan başlayan ve daha sonra yavaş yavaş diğer uzuvlara ve gövde kaslarına yayılan tipik paraneoplastik sunumdur. Klinik sunum, kas fasikülasyonu ile birlikte fokal kas zayıflığı ve kaybı olacaktır. Kramplar yaygındır. Muayenede üst motor nöron lezyonlarının belirtileri olan tempolu refleksler, ekstansör plantar yanıtlar ve spastisite bulunabilir. Aylar içinde semptomların ciddi şekilde kötüleşmesi tanıyı doğrulayacaktır.
Şekil 01: Amyotrofik Lateral Skleroz
İlerleyici Kas Atrofisi
Bu, zayıflığa, kas kaybına ve fasikülasyona neden olur. Bu semptomlar genellikle bir uzuvda başlar ve daha sonra bitişik spinal segmentlere yayılır. Bu, saf bir alt motor nöron lezyonu sunumudur.
Progresif Bulbar ve Pseudobulbar Palsi
Semptomlar dizartri, disfaji, sıvıların nazal regürjitasyonu ve boğulmadır. Bunlar, alt kraniyal sinir çekirdeklerinin ve bunların supranükleer bağlantılarının tutulumu nedeniyle oluşur. Karışık bir bulbar palside, dilin yavaş, sert dil hareketleriyle fasikülasyonu görülebilir. Psödobulbar palside patolojik gülme ve ağlama ile birlikte duygusal inkontinans görülebilir.
Birincil Lateral Skleroz
Primer lateral skleroz, yavaş yavaş ilerleyen tetraparezi ve psödobulbar palsiye neden olan MND'nin nadir bir formudur.
Teşhis
Hastalığın teşhisi öncelikle klinik şüpheye dayanır. Diğer olası nedenleri dışlamak için araştırmalar yapılabilir. Alt motor nöronların dejenerasyonu nedeniyle kasların denervasyonunu doğrulamak için EMG yapılabilir.
Prognoz ve Yönetim
Sonucu iyileştiren hiçbir tedavi gösterilmemiştir. Riluzol hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir ve hastanın yaşam beklentisini 3-4 ay kadar uzatabilir. Gastrostomi ve non-invaziv ventilatör desteği ile beslenme, 3 yıldan fazla hayatta kalma olağandışı olmasına rağmen hastanın hayatta kalmasının uzatılmasına yardımcı olur.
Multipl Skleroz (MS) Nedir?
Multiple Skleroz, merkezi sinir sistemini etkileyen kronik otoimmün, T-hücresi aracılı inflamatuar bir hastalıktır. Beyinde ve omurilikte birden fazla demiyelinizasyon alanı bulunur. MS insidansı kadınlarda daha yüksektir. MS çoğunlukla 20 ila 40 yaşları arasında görülür. Hastalığın prevalansı coğrafi bölge ve etnik kökene göre değişmektedir. MS'li hastalar diğer otoimmün bozukluklara duyarlıdır. Hem genetik hem de çevresel faktörler hastalığın patogenezini etkiler. MS'in en yaygın üç sunumu optik nöropati, beyin sapı demiyelinizasyonu ve omurilik lezyonlarıdır.
Patogenez
T hücre aracılı inflamatuar süreç, esas olarak beyin ve omuriliğin beyaz maddesinde meydana gelir ve demiyelinizasyon plakları üretir. 2-10 mm büyüklüğünde plaklar genellikle optik sinirlerde, periventriküler bölgede, korpus kallozumda, beyin sapı ve onun serebellar bağlantılarında ve servikal kordda bulunur.
MS'de periferik miyelinli sinirler doğrudan etkilenmez. Hastalığın şiddetli formunda, ilerleyici sakatlık ile sonuçlanan kalıcı aksonal yıkım meydana gelir.
Multipl Skleroz Türleri
- Yineleyen MS
- İkincil ilerici MS
- Birincil ilerici MS
- Tekrarlayan-ilerleyen MS
Yaygın İşaretler ve Belirtiler
- Göz hareketlerinde ağrı
- Merkezi görüşte hafif buğulanma/renk desatürasyonu/yoğun merkezi skotom
- Ayaklarda az altılmış titreşim hissi ve propriosepsiyon
- Sakar el veya uzuv
- Yürümede dengesizlik
- İdrar aciliyeti ve sıklığı
- Nöropatik ağrı
- Yorgunluk
- Spastisite
- Depresyon
- Cinsel işlev bozukluğu
- Sıcaklık duyarlılığı
MS'nin sonlarında, optik atrofi, nistagmus, spastik tetraparezi, ataksi, beyin sapı belirtileri, psödobulbar felç, idrar kaçırma ve kognitif bozukluk gibi ciddi zayıflatıcı semptomlar görülebilir.
Şekil 2: Multipl Sklerozun Belirtileri ve Belirtileri
Teşhis
Hasta MSS'nin farklı kısımlarını etkileyen 2 veya daha fazla atak geçirmişse MS tanısı konulabilir. Tanı için destekleyici kanıt sağlamak için MR, BT ve BOS incelemesi gibi incelemeler yapılabilir.
Yönetim ve Prognoz
MS için kesin bir tedavi yoktur. Ancak, MS'in inflamatuar tekrarlayan-gerileyen fazının seyrini değiştirmek için birkaç immünomodülatör ilaç tanıtıldı. Bunlar, Hastalık Değiştirici İlaçlar (DMD'ler) olarak bilinir. beta-interferon ve glatiramer asetat bu tür ilaçlara örnektir.
Multipl Skleroz ve Motor Nöron Hastalığı Arasındaki Benzerlikler Nelerdir
- Multipl skleroz ve motor nöron hastalığı sinir sistemini etkiler
- Bu iki rahatsızlığın da kesin tedavisi yoktur.
Multipl Skleroz ve Motor Nöron Hastalığı Arasındaki Fark Nedir?
Multiple Skleroz ve Motor Nöron Hastalığı |
|
| Multiple Skleroz, Merkezi Sinir Sistemini etkileyen kronik bir otoimmün, T-hücresi aracılı inflamatuar hastalıktır. | MNH, ilerleyici zayıflığa ve nihayetinde solunum yetmezliği veya aspirasyon nedeniyle ölüme neden olan ciddi bir tıbbi durumdur. |
| Hastalığın Türü | |
| Mulitple skleroz, nöroinflamatuar bir hastalıktır. | MND nörodejeneratif bir hastalıktır |
| Yaş Grubu | |
| Multipl skleroz, 20 ila 40 yaş arasındaki nispeten genç bireyleri etkiler. | MNH hastaları genellikle 50 ila 70 yaş arasındadır. |
| Seks | |
| Multipl skleroz insidansı kadınlar arasında daha yüksektir. | MNH çoğunlukla erkekler arasında görülür. |
| Patogenez | |
| Multipl skleroz, nöronların demiyelinizasyonundan kaynaklanır. | Aksonlarda protein birikimi, MND'nin altında yatan patogenezdir. |
Özet – Multipl Skleroz ve Motor Nöron Hastalığı
MNH, semptomların hızlı bir şekilde kötüleştiği nörodejeneratif bir hastalıktır. Nöroinflamatuar bir hastalık olan multipl skleroz nispeten yavaş ilerlemekle birlikte ciddi nöronal bozukluklara da neden olabilir. Multipl skleroz ile motor nöron hastalığı arasındaki temel fark budur.
Multipl Skleroz ve Motor Nöron Hastalığı'nın PDF Versiyonunu İndir
Bu makalenin PDF sürümünü indirebilir ve alıntı notuna göre çevrimdışı amaçlarla kullanabilirsiniz. Lütfen PDF sürümünü buradan indirin Multipl Skleroz ve Motor Nöron Hastalığı Arasındaki Fark.
