Anahtar Fark – Miyelom ve Lenfoma
Miyelom ve Lenfoma, lenfoid kökenli, birbiriyle ilişkili iki malignitedir. Miyelomlar tipik olarak kemik iliğinde meydana gelirken, lenfomalar vücudun lenfoid dokuların bulunduğu herhangi bir bölgesinde ortaya çıkabilir. Bu, miyelom ve lenfoma arasındaki temel farktır. Bu hastalıkların spesifik etiyolojisi bilinmemekle birlikte, bazı virüslerin, ışınlamanın, bağışıklık sisteminin baskılanmasının ve sitotoksik zehirlerin, bu malignitelere yol açan hücrelerin malign transformasyonu üzerinde bir miktar etkisi olduğuna inanılmaktadır.
Lenfoma Nedir?
Lenfoid sistemin malignitelerine lenfoma denir. Daha önce belirtildiği gibi, lenfoid dokuların bulunduğu herhangi bir bölgede ortaya çıkabilirler. Batı dünyasında en yaygın 5th malignitedir. Genel lenfoma insidansı 100.000'de 15-20'dir. Periferik lenfadenopati en yaygın semptomdur. Ancak vakaların yaklaşık %20'sinde primer ekstra nodal bölgelerin lenfadenopatisi gözlenir. Hastaların az bir kısmında kilo kaybı, ateş ve terleme gibi lenfoma ile ilişkili B semptomları ortaya çıkabilir. WHO sınıflamasına göre lenfomalar Hodgkin ve Hodgkin Olmayan lenfomalar olarak iki kategoriye ayrılabilir.
Hodgkin Lenfoma
Hodgkin lenfomalarının insidansı Batı dünyasında 100000'de 3'tür. Bu geniş kategori, Klasik HL ve Nodüler Lenfosit baskın HL olarak daha küçük gruplara ayrılabilir. Vakaların %90-95'ini oluşturan Klasik HL'de ayırt edici özellik Reed-Sternberg hücresidir. Nodüler Lenfosit Baskın HL'de, Reed-Sternberg'in bir varyantı olan “patlamış mısır hücresi” mikroskop altında gözlemlenebilir.
Etiyoloji
Epstein-Barr Virüs DNA'sı, Hodgkin lenfoma hastalarından alınan dokularda bulundu.
Klinik Özellikler
Ağrısız servikal lenfadenopati, HL'nin en yaygın sunumudur. Bu tümörler muayenede lastik gibidir. Hastaların küçük bir kısmında mediastinal lenfadenopati nedeniyle öksürük şikayeti olabilir. Bazıları, lenfadenopati bölgesinde kaşıntı ve alkole bağlı ağrı geliştirebilir.
Soruşturmalar
- Mediastinal genişleme için göğüs röntgeni
- Göğüs, karın, pelvis, boyun BT taraması
- PET taraması
- Kemik iliği biyopsisi
- Kan sayımı
Yönetim
Tıp bilimlerindeki son gelişmeler bu durumun prognozunu iyileştirmiştir. Hastalığın erken evresindeki tedavi, sterilizasyon içermeyen 2-4 döngü doksorubisin, bleomisin, vinblastin ve dakarbazin ve ardından %90'dan fazla iyileşme oranı gösteren ışınlamayı içerir.
İlerlemiş hastalık kemoterapi ile birlikte 6-8 kür doksorubisin, bleomisin, vinblastin ve dakarbazin ile tedavi edilebilir.
Hodgkin Dışı Lenfoma
WHO sınıflandırmasına göre, Hodgkin Dışı lenfomaların %80'i B hücre kökenlidir ve diğerleri T hücre kökenlidir.
Etiyoloji
- Aile geçmişi
- İnsan T-hücresi Lösemi Virüsü tip-1
- Helicobacter pylori
- Klamidya psittaci
- EBV
- Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar ve enfeksiyonlar
Patogenez
Lenfosit gelişiminin farklı aşamalarında, lenfositlerin malign klonal genişlemesi olabilir ve bu da farklı lenfoma formlarına yol açabilir. İmmünoglobulin ve T hücre reseptörleri için sınıf değiştirme veya gen rekombinasyonundaki hatalar, daha sonra malign dönüşümlere ilerleyen öncü lezyonlardır.
Hodgkin Dışı Lenfoma Türleri
- Foliküler
- Lenfoplazmasitik
- Manto hücresi
- Düzenli büyük B hücresi
- Burkitt'in
- Anaplastik
Şekil 01: Burkitt lenfoma, dokunma hazırlığı
Klinik Özellikler
En yaygın klinik görünüm, ağrısız lenfadenopati veya lenf nodu kitlesinin mekanik bozukluklarına bağlı olarak ortaya çıkan semptomlardır.
Miyelom nedir?
Kemik iliğindeki plazma hücrelerinden kaynaklanan malignitelere miyelom denir. Bu hastalık, plazma hücrelerinin aşırı proliferasyonu ile ilişkilidir, bu da esas olarak IgG olmak üzere monoklonal paraproteinlerin aşırı üretimine neden olur. Hafif zincirlerin idrarda atılımı (Bence Jones proteinleri) paraproteinemide meydana gelebilir. Miyelomlar genellikle yaşlı erkeklerde görülür.
Sitogenetik anormallikler, çoğu miyelom vakasında FISH ve mikroarray teknikleri ile tanımlanmıştır. Kemik litik lezyonları, kemiğin yeniden şekillenmesindeki düzensizliğe bağlı olarak tipik olarak omurga, kafatası, uzun kemikler ve kaburgalarda görülebilir. Osteoblastik aktivitede artış olmadan osteoklastik aktivite artar.
Klinikopatolojik Özellikler
Kemik yıkımı, omurların çökmesine veya uzun kemiklerin kırılmasına ve hiperkalsemiye neden olabilir. Omurilik kompresyonlarına yumuşak doku plazmasitomları neden olabilir. Plazma hücreleri ile kemik iliği infiltrasyonu anemi, nötropeni ve trombositopeni ile sonuçlanabilir. Böbrek hasarına sekonder hiperkalsemi veya hiperürisemi, NSAID kullanımı ve sekonder amiloidoz gibi birçok neden neden olabilir.
Belirtiler
- Anemi belirtileri
- Tekrarlayan enfeksiyonlar
- Böbrek yetmezliği belirtileri
- Kemik ağrısı
- Hiperkalsemi belirtileri
Soruşturmalar
- Tam kan sayımı- Hemoglobin, beyaz küreler ve trombosit sayıları normal veya düşük
- ESR (Eritrosit Sedimantasyon Hızı)-genellikle yüksek
- Kan filmi
- Üre ve elektrolitler
- Serum kalsiyumu-normal veya yüksek
- Toplam protein seviyeleri
- Serum protein elektroforezi-karakteristik olarak bir monoklonal bant gösterir
- İskelet araştırması-karakteristik litik lezyonlar görülebilir
Şekil 02: Multipl myolomun histopatolojik görüntüsü
Yönetim
İyi destekleyici bakım ve kemoterapi ile miyelom hastalarının yaşam beklentisi yaklaşık beş yıl iyileştirilmiş olsa da, bu durum için hala kesin bir tedavi yoktur. Terapi, daha fazla komplikasyonun önlenmesini ve hayatta kalma süresinin uzamasını amaçlar.
Destekleyici Terapi
Anemi kan nakli ile düzeltilebilir. Hiperviskozitesi olan hastalarda transfüzyon yavaş yapılmalıdır. Eritropoietin kullanılabilir. Hiperkalsemi, böbrek hasarı ve hiperviskozite uygun şekilde tedavi edilmelidir. Enfeksiyonlar antibiyotiklerle tedavi edilebilir. Gerekirse yıllık aşılar yapılabilir. Kemik ağrısı radyoterapi ve sistemik kemoterapi veya yüksek doz deksametazon ile az altılabilir. Patolojik kırıklar ortopedik cerrahi ile önlenebilir.
Özel Terapi
- Kemoterapi -Talidomid/Lenalidomid/bortezomib/steroidler/Melphalan
- Otolog kemik iliği nakli
- Radyoterapi
Miyelom ve Lenfoma Arasındaki Fark Nedir?
Miyelom vs Lenfoma |
|
| Kemik iliğindeki plazma hücrelerinden kaynaklanan malignitelere miyelom denir. | Lenfoid sistemin malignitelerine lenfoma denir. |
| Ortaklık | |
| Miyelom daha az yaygındır. | Lenfoma miyelomlardan daha yaygındır. |
| Konum | |
| Bu genellikle kemik iliğinde ortaya çıkar. | Bu, lenfoid dokuların bulunduğu herhangi bir yerde ortaya çıkabilir. |
Özet – Miyelom ve Lenfoma
Lenfomalar, lenfoid sistemin maligniteleridir, miyelomlar ise kemik iliğindeki plazma hücrelerinden kaynaklanan malignitelerdir. Bu, miyelom ve lenfoma arasındaki farktır. Bu hastalıklar oldukça ciddi ve yaşamı tehdit eden durumlar olduğundan, hastalık yönetimi sırasında hastanın zihniyetine özel dikkat gösterilmelidir. Hastanın yaşam standartlarının yükseltilmesi için aileden destek alınmalıdır.
Miyelom vs Lenfoma'nın PDF Versiyonunu İndirin
Bu makalenin PDF sürümünü indirebilir ve alıntı notlarına göre çevrimdışı amaçlarla kullanabilirsiniz. Lütfen PDF sürümünü buradan indirin Miyelom ve Lenfoma Arasındaki Fark.
