ALS ve MND arasındaki temel fark, MND'nin (veya Motor Nöron Hastalığı), solunum yetmezliği veya aspirasyon nedeniyle ilerleyici zayıflığa ve nihayetinde ölüme neden olan ciddi bir tıbbi durum olmasına karşın, ALS (veya Amyotrofik Lateral Skleroz) çeşitli Bir uzuvda kademeli olarak başlayan, diğer uzuvlara ve gövde kaslarına yayılan karakteristik özelliği olan MND.
MND'nin farklı sunum biçimlerine göre dört ana çeşidi vardır. ALS, bu dört çeşidin en yaygın olanıdır. Bu nedenle ALS, MND'nin farklı bir biçimidir.
ALS nedir?
Amiyotrofik lateral skleroz (ALS), MNH'nin en yaygın klinik şeklidir. Genellikle bir uzuvdan başlayan ve daha sonra yavaş yavaş diğer uzuvlara ve gövde kaslarına yayılan tipik bir paraneoplastik sunum vardır. Klinik prezentasyon tipik olarak fokal kas zayıflığı ve kas fasikülasyonu ile birlikte zayıflamadır. Kramplar da yaygındır. Ayrıca, muayene sırasında bir doktor, üst motor nöron lezyonlarının belirtileri olan canlı refleksleri, ekstansör plantar yanıtları ve spastisiteyi belirleyebilir.
Şekil 01: Klinik Resim
Nadir durumlarda, hasta asimetrik spastik paraparezi ile başvurabilir, ardından yaklaşık bir ay sonra daha düşük motor tipi güçsüzlük gelebilir. Aylar içinde semptomların ciddi şekilde kötüleşmesi tanıyı doğrulayacaktır.
MND nedir?
MND (motor nöron hastalığı), ilerleyici zayıflığa ve sonunda solunum yetmezliği veya aspirasyon nedeniyle ölüme neden olan ciddi bir tıbbi durumdur. Hastalığın yıllık insidansı 2/100000 olup, bu da hastalığın nispeten nadir olduğunu gösterir. Bazı ülkelerde doktorlar bu hastalığı Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) olarak tanımlamaktadır. 50 ila 75 yaş arasındaki bireyler genellikle bu hastalığın kurbanıdır. Ancak duyu sistemini etkilemediği için bu hastalıkta uyuşma, karıncalanma ve ağrı gibi duyusal belirtiler görülmez.
Patogenez
Omurilikteki üst ve alt motor nöronlar, kraniyal sinir motor çekirdekleri ve korteksler, MNH'den etkilenen merkezi sinir sisteminin ana bileşenleridir. Ancak diğer nöronal sistemler de etkilenebilir. Örneğin hastaların %5'inde Frontotemporal demans, %40'ında ise frontal lob kognitif bozukluk görülür. MND'nin nedeni bilinmemektedir. Ancak, aksonlardaki protein agregasyonunun MND'ye neden olan altta yatan patogenez olduğuna yaygın olarak inanılmaktadır. Glutamat aracılı eksitotoksisite ve oksidatif nöronal hasar da patogenezde rol oynar.
Klinik Özellikler
Hastalığın ilerlemesiyle birleşebilecek dört ana klinik model vardır. Bunların en yaygını amyotrofik lateral sklerozdur (ALS).
İlerleyici Kas Atrofisi
İlerleyici kas atrofisinden mustarip bir hastada güçsüzlük, kas kaybı ve fasikülasyon görülür. Bu semptomlar genellikle bir uzuvda başlar ve daha sonra bitişik spinal segmentlere yayılır. Bu, saf bir alt motor nöron lezyonu sunumudur.
Progresif Bulbar ve Pseudobulbar Palsi
Semptomlar dizartri, disfaji, sıvıların nazal regürjitasyonu ve boğulmadır. Bunlar, alt kraniyal sinir çekirdeklerinin ve bunların supranükleer bağlantılarının tutulumu nedeniyle oluşur. Karışık bir bulbar felçte, dilin yavaş, sert dil hareketleriyle fasikülasyonu gözlemlenebilir. Ayrıca psödobulber palside patolojik gülme ve ağlama ile birlikte emosyonel inkontinans görülebilir.
Birincil Lateral Skleroz
Bu, yavaş yavaş ilerleyen tetraparezi ve psödobulbar palsiye neden olan MND'nin nadir bir şeklidir.
Teşhis
Hastalığın teşhisi öncelikle klinik şüpheye dayanır. Diğer olası nedenleri dışlamak için araştırmalar yapılabilir. Alt motor nöronların dejenerasyonu nedeniyle kas denervasyonunu doğrulamak için EMG yapılabilir.
Prognoz ve Yönetim
Sonucu iyileştiren hiçbir tedavi gösterilmemiştir. Ancak Riluzol hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir ve hastanın yaşam beklentisini 3-4 ay kadar uzatabilir. Ayrıca gastrostomi ve non-invaziv ventilatör desteği ile beslenme, 3 yıldan fazla sağkalım olağandışı olmasına rağmen hastanın hayatta kalma süresini uzatmada yardımcı olur.
ALS ve MND Arasındaki Benzerlikler Nelerdir?
- ALS, MND'nin en yaygın klinik çeşididir
- ALS dahil tüm MNH formlarının teşhisi esas olarak klinik şüpheye dayalı olarak yapılır. EMG, motor nöron hasarı sonucu kasların denervasyonunu gösterdiği için tanıyı doğrulamada yardımcı olabilir.
- Hiçbir MND formunun tedavisi yoktur.
ALS ve MND Arasındaki Fark Nedir?
MND, solunum yetmezliği nedeniyle ilerleyici zayıflığa ve nihayetinde ölüme neden olan ciddi bir tıbbi durumdur veya MND'nin dört ana formu vardır: amyotrofik lateral skleroz, ilerleyici kas atrofisi, ilerleyici bulbar ve psödobulbar felç ve primer lateral skleroz. Spesifik olmak gerekirse, ALS genellikle bir uzuvdan başlayan ve daha sonra yavaş yavaş diğer uzuvlara ve gövde kaslarına yayılan tipik paraneoplastik sunumdur. ALS ve MND arasındaki temel fark budur.
Ayrıca, ilerleyici kas atrofisinin klinik özellikleri arasında güçsüzlük, fasikülasyonlar ve kas erimesi bulunur. Bu özellikler önce bir uzuvda ortaya çıkar ve daha sonra bitişik spinal segmentlere yayılır. Buna karşılık, dizartri, disfaji ve sıvıların nazal regürjitasyonu ve boğulma, ilerleyici bulbar ve psödobulbar palsinin klinik özellikleridir. Ek olarak, primer lateral skleroz, giderek ilerleyici tetraparezi ve psödobulbar palsi gösterir.
Özet – ALS vs MND
Özetle, MNH yavaş yavaş kötüleşen ve hasta solunum kasları üzerindeki kontrolünü kaybettiğinde ölümle sonuçlanan ölümcül bir hastalıktır. ALS'nin en yaygın olduğu dört ana formda ortaya çıkabilir. Genel olarak, ALS ve MND arasındaki fark budur.
