G6PD ile orak hücre arasındaki temel fark, G6PD'nin (glukoz 6 fosfat dehidrojenaz) kırmızı kan hücrelerini hemolizden koruyan bir enzim olması, orak hücrenin ise kırmızı kan hücrelerinin hemolizine neden olan anormal bir kırmızı kan hücresi şekli olmasıdır. kan hücreleri.
Hemolitik anemi bir kan hastalığıdır. Bu durumda, kırmızı kan hücreleri sentezlendiklerinden daha hızlı yok edilir. Hemoliz, kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesini ifade eder. Kırmızı kan hücrelerinin işlevi, vücutta oksijen taşımaktır. Bu nedenle, insanlar düşük kırmızı kan hücrelerine sahipse, anemiden muzdarip olma eğilimindedirler. Bu anemi durumu kalıtsal veya edinilmiş olabilir. Bu nedenle G6PD ve orak hücre hemoliz ile ilgili iki terimdir.
G6PD nedir?
G6PD (glukoz 6 fosfat dehidrojenaz), kırmızı kan hücrelerini hemolizden koruyan bir enzimdir. G6PD, bakteriler gibi insanlara birçok türde yaygın olarak dağıtılır. Bu enzim genellikle iki özdeş monomerden oluşan bir dimerdir. Glukoz 6 fosfat, glukoz 6 fosfat dehidrojenazı uyaran substrattır.
Bu enzim, hücrelere indirgeyici enerji sağlayan pentoz fosfat metabolik yoluna katılır. Bu enzimin normal işlevi, glukoz 6 fosfatı oksitlerken NADP'yi NADPH'ye indirgemektir. NADPH, kırmızı kan hücrelerinde bir glutatyon seviyesini korur. Glutatyon, hücreleri hidrojen peroksit gibi bileşiklerden kaynaklanan oksidatif hasara karşı korur. Bu nedenle, normalde X bağlantılı G6PD genetik eksikliği, insanlarda immün olmayan hemolitik anemiye neden olur.
Şekil 01: G6PD
G6PD enzim eksikliği esas olarak erkekleri etkiler. Glikoz 6 fosfat dehidrojenaz eksiklikleri tipik olarak solgunluk, ciltte ve göz beyazlarında sararma, koyu renkli idrar, yorgunluk, nefes darlığı ve hızlı kalp atışı gibi anemik semptomlara neden olabilir. Ayrıca, glikoz 6 fosfat dehidrojenaz eksikliği olan kişilerde basit enfeksiyon, bakla yutulması veya antibiyotik, ateş düşürücü veya sıtma önleyici gibi bazı ilaçların tüketilmesi nedeniyle hemolitik anemi olabilir. Bu genetik durumun tedavisi, normal semptomlara neden olan tetikleyiciyi ortadan kaldırmaktan ibarettir. Anemi için kan nakli de yapılabilir. Bununla birlikte, bu genetik bozukluğa sahip birçok kişi hiçbir zaman herhangi bir belirti veya semptom yaşamaz ve genellikle bu durumun farkında değildir.
Orak Hücre Nedir?
Orak hücre, kırmızı kan hücrelerinin hemolize neden olan anormal bir kırmızı kan hücresi şeklidir. Orak hücre hastalığı, bir grup kalıtsal kırmızı kan hücresi bozukluğudur. Bu durumda, insanlar vücutta oksijen taşımak için yeterli sağlıklı kırmızı kan hücrelerine sahip olmayacaklardır. Orak hücre hastalığı tipik olarak otozomal resesif kalıtım modelini takip eder. Hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinin içindeki proteindir. Hemoglobin dört alt birimden oluşur: iki alfa globin alt birimi ve iki beta globin alt birimi.
Şekil 02: Orak Hücre
Orak hücre hastalığında, hemoglobinin beta globin alt birimlerini oluşturan HBB genindeki bir mutasyon, kırmızı kan hücrelerinin şeklini bikonkavdan orak şekline değiştirir. Bu yaygın mutasyon, glutaminden valine 6th konum beta globin proteinindeki amino asidi değiştiren tek bir nükleotid ikamesidir. Bu nedenle orak hücre hastalığı hemolizi tetikler ve hastalarda anemiye neden olur. Orak hücre hastalığının tipik semptomları anemi, ağrı atakları, sık görülen enfeksiyonlar, gecikmiş büyüme, görme sorunları, ciltte sarı renk tonu vs.'dir. Ayrıca, bu durumun tedavisi normalde kan naklidir. Ancak kemik iliği nakli kalıcı bir çözümdür.
G6PD ve Orak Hücre Arasındaki Benzerlikler Nelerdir?
- G6PD ve orak hücre hemoliz ile ilgili iki terimdir.
- Hemolitik anemisi olan hastalarda her ikisi de önemli endişelerdir.
- Kırmızı kan hücrelerinin normal işlevini belirlemeye yardımcı olan faktörlerdir.
- İkisi de hastalıklarla ilişkilidir.
G6PD ve Orak Hücre Arasındaki Fark Nedir?
G6PD kırmızı kan hücrelerini hemolizden koruyan bir enzimdir, orak hücre ise kırmızı kan hücrelerinin hemolizine neden olan anormal şekilli bir kırmızı kan hücresidir. Bu, G6PD ile orak hücre arasındaki temel farktır. Ayrıca, G6PD eksikliği hemolitik anemiye neden olurken, orak hücre fazlası hemolitik anemiye neden olur.
Aşağıdaki infografik, yan yana karşılaştırma için G6PD ve orak hücre arasındaki farkları tablo şeklinde listeler.
Özet – G6PD ve Orak Hücre
Yakın zamanda yapılan bir araştırma çalışmasında, orak hücre hastalığı (SCD) olan hastaların, kırmızı kan hücrelerinin şekli ve G6PD enzimi eksikliği nedeniyle hemolize daha yatkın oldukları tespit edildi. G6PD, kırmızı kan hücrelerini hemolizden koruyan bir enzimdir. G6PD ve orak hücre arasındaki temel fark, G6PD'nin kırmızı kan hücrelerini hemolizden koruyan bir enzim olması ve orak hücrenin kırmızı kan hücrelerinin hemolize neden olan anormal bir kırmızı kan hücresi şekli olmasıdır.
