HLH ve MAS arasındaki temel fark, HLH'nin (hemofagositik lenfohistiyositoz) ciddi, yaşamı tehdit eden hematolojik bir hastalık olması, MAS'ın (makrofaj aktivasyon sendromu) ise ciddi, yaşamı tehdit eden bir romatizmal hastalık olmasıdır.
Sitokin fırtınası hipersitokinemi olarak da bilinir. İnsanlarda ve diğer hayvanlarda doğuştan gelen bağışıklık sisteminin kontrolsüz ve aşırı sitokin salınımını tetiklediği fizyolojik bir reaksiyondur. Sitokinler, proinflamatuar sinyal molekülleridir. Bununla birlikte, büyük miktarlarda sitokinlerin ani salınımı, çoklu sistem organ yetmezliğine neden olabilir. HLH ve MAS, sitokin fırtınalarına neden olabilen iki tıbbi durumdur.
HLH (Hemofagositik Lenfohistiyositoz) Nedir?
HLH (hemofagositik lenfohistiyositoz), çocuklarda yetişkinlerden daha sık görülen nadir bir hematolojik hastalıktır. Hayatı tehdit eden bir hastalıktır. Aktive lenfositlerin ve makrofajların proliferasyonu yoluyla şiddetli hiper inflamasyona neden olur. Normal olarak, HLH, aşırı miktarda inflamatuar sitokin salgılayan morfolojik olarak iyi huylu lenfositlerin ve makrofajların proliferasyonu ile karakterize edilir. Bu nedenle, HLH bir sitokin fırtına sendromu olarak sınıflandırılır.
Şekil 01: HLH
Hemofagositik lenfohistiyositozun kalıtsal ve kalıtsal olmayan nedenleri vardır. Ayrıca, iki tür HLH vardır: birincil ve ikincil. Birincil HLH, sitotoksik T hücreleri ve NK hücrelerinin hedeflenen enfekte hücreleri öldürmek için kullandığı proteinleri kodlayan genlerdeki mutasyonların etkisiz hale getirilmesinden kaynaklanır. Mutasyona uğramış genler arasında UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 ve MAGT1 bulunur. İkincil HLH, bağışıklık sisteminin EBV ile enfekte hücrelere saldırma yeteneğini zayıflatan kötü huylu ve kötü huylu olmayan hastalıklarla ilişkilidir. Malign hastalıklar arasında T hücreli lenfoma, B hücreli lenfoma, akut lenfositik lösemi vb. bulunur. Malign olmayan hastalıklar ise juvenil idiyopatik artrit, juvenil Kawasaki hastalığı, sistemik lupus eritematozus, vb. gibi otoimmün hastalıkları içerir.
HLH semptomları arasında ateş, karaciğer ve dalakta büyüme, lenf düğümlerinde büyüme, ciltte ve gözlerde sarı renk değişikliği ve kızarıklık bulunur. Bu tıbbi durum, fizik muayene, kan testi ve gen mutasyonları için moleküler testler ile teşhis edilebilir. Bu hastalığın tedavi rejimi, kortikosteroidler, bağışıklık baskılayıcı ilaçlar (siklosporin, metotreksat), kemoterapi ilaçları (etoposid, vinkristin), intravenöz immünoglobulin, sitokin hedefli tedavi, anti-IFN gama monoklonal antikoru, (emapalumab) ve modifiye rekombinant interlökin 1 reseptörünü içerir. antagonisti (Anakinra).
MAS (Makrofaj Aktivasyon Sendromu) nedir?
Makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) ciddi, yaşamı tehdit eden bir romatizmal hastalıktır. Çocukluk çağının kronik romatizmal bir hastalığıdır. Genellikle sistemik başlangıçlı jüvenil idiyopatik artritte görülür. Ayrıca sistematik lupus eritematozus, Kawasaki hastalığı ve erişkin başlangıçlı Still hastalıkları ile ilişkilidir. MAS'ın ayrıca sekonder hemofagositik lenfohistiyositoza çok benzer olduğu düşünülmektedir. Bu hastalığın nedeni genellikle viral bir enfeksiyon veya bir ilaçtır.
Şekil 02: MAS
Bu hastalığın belirtileri arasında sürekli ateş, yorgun ve düşük enerjili hissetme, baş ağrısı, kafa karışıklığı, büyük lenf düğümleri, büyük karaciğer ve dalak, kanama ve pıhtılaşma sorunları, kan basıncında değişiklikler ve düşük kan sayımı sayılabilir. MAS tanısı kan testi, kemik iliği aspirasyonu ve görüntüleme testleri (X-ray, ultrason, CT-SCAN, MRI) yoluyla yapılır. Tedavi seçenekleri genellikle steroidler (glukokortikoidler), intravenöz immün globulinler, siklosporin (bağışıklık baskılayıcı), biyolojik tedavi (Anakinra) ve antikanser ilacı içerir.
HLH ve MAS Arasındaki Benzerlikler Nelerdir?
- HLH ve MAS, sitokin fırtınasına neden olabilecek iki tıbbi durumdur.
- Her iki hastalık da ağırlıklı olarak çocukları etkiler.
- İkincil HLH patofizyolojik olarak MAS'a benzer.
- Her iki hastalık da juvenil idiyopatik artrit, juvenil Kawasaki hastalığı ve sistemik lupus eritematozus ile ilişkilidir,
- Benzer tedavi seçeneklerine sahipler.
HLH ve MAS Arasındaki Fark Nedir?
HLH ciddi, yaşamı tehdit eden bir hematolojik hastalıktır, MAS ise ciddi, yaşamı tehdit eden bir romatizmal hastalıktır. Dolayısıyla, bu HLH ve MAS arasındaki temel farktır. Ayrıca, HLH için kalıtsal ve kalıtsal olmayan nedenler vardır, ancak MAS için yalnızca kalıtsal olmayan nedenler vardır.
Aşağıdaki infografik, yan yana karşılaştırma için HLH ve MAS arasındaki farkları tablo şeklinde sunar.
Özet – HLH vs MAS
HLH ve MAS, vücutta sitokin fırtınalarına neden olabilen iki tıbbi durumdur. Çocuklar ağırlıklı olarak her iki durumdan da etkilenir. HLH ciddi, hayatı tehdit eden hematolojik bir hastalıktır, MAS ise ciddi, hayatı tehdit eden romatizmal bir hastalıktır. Bu, HLH ve MAS arasındaki farkı özetler.
