Anahtar Farkı – Normal Hemoglobin ve Orak Hücre Hemoglobini
Hemoglobin (Hgb), kırmızı kan hücresinin tipik şeklini sağlayan ana protein molekülüdür - dar merkezli yuvarlak şekil. Hemoglobin molekülü, iki zinciri alfa globulin zincirleri ve diğer ikisi beta globulin zincirleri olan dört alt protein molekülünden oluşur. Hemoglobindeki demir atomları ve kırmızı kan hücrelerinin şekli, kan yoluyla oksijen taşınması için önemlidir. Hemoglobinin şekli bozulursa, oksijeni kan yoluyla taşıyamaz. Orak hücreli hemoglobin, orak hücreli anemi adı verilen anemi durumlarına neden olan bir tür anormal hemoglobin molekülüdür. Normal hemoglobin ile orak hücreli hemoglobin arasındaki temel fark, normal hemoglobinin beta globulin zincirinin amino asit dizisinin 6th pozisyonunda glutamik aside sahipken orak hücreli hemoglobinde Valine olmasıdır. 6th beta globulin zincirinin konumu. Normal hemoglobin ve orak hücre hemoglobini, beta zincirlerinde yalnızca tek bir amino asit ile farklılık gösterir.
Normal Hemoglobin nedir?
Hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinde bulunan demir içeren bir metalloproteindir. Oksijenin akciğerden vücut doku ve organlarına taşınmasından ve karbondioksitin vücut dokularından akciğere taşınmasından sorumludur. Kanda oksijen taşıyan protein olarak da bilinir. Şekil 01'de gösterildiği gibi dört küçük protein alt birimi ve demir atomları taşıyan dört hem grubundan oluşan karmaşık bir proteindir. Hemoglobin, oksijen için yüksek bir afiniteye sahiptir. Bir hemoglobin molekülünün içinde bulunan dört oksijen bağlama bölgesi vardır. Hemoglobin oksijenle doyurulduğunda, kan parlak kırmızı olur ve oksijenli kan olarak bilinir. Hemoglobinin oksijenden yoksun ikinci hali deoksihemoglobin olarak bilinir. Bu durumda kan koyu kırmızı rengi taşır.
Hemoglobinin hem bileşiğine gömülü demir atomları temel olarak oksijen ve karbondioksit taşınmasını kolaylaştırır. Oksijen moleküllerinin Fe+2 iyonlarına bağlanması hemoglobin molekülünün yapısını değiştirir. Hemoglobindeki demir atomları da kırmızı kan hücresinin tipik şeklini korumaya yardımcı olur. Bu nedenle demir, kırmızı kan hücrelerinde bulunan hayati bir elementtir.
Şekil 01: Normal Hemoglobin
Orak Hücre Hemoglobini Nedir?
Orak hücreli anemi, kırmızı kan hücrelerinde bulunan anormal hemoglobin proteinlerinin neden olduğu bir kan durumudur. Orak hücreli hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinde bulunan bir tür anormal hemoglobindir. Hemoglobin S olarak da bilinirler. Orak veya hilal şekillerine sahiptirler. Orak hücre gen mutasyonu sonucu üretilirler. Bu mutasyon, normal hemoglobin beta zinciri peptidinin amino asit dizisindeki tek bir amino asidi değiştirir. Orak hücreli hemoglobin de normal hemoglobin gibi iki alfa ve iki beta alt biriminden oluşur. Ancak mutasyona bağlı olarak beta alt birimlerinde tek bir amino asit farkı vardır. Normal hemoglobinde, beta zincirlerinde amino asit zincirinin 6th pozisyonu glutamik asitten oluşur. Ancak orak hücre hemoglobininde 6th pozisyonu valin adı verilen farklı bir amino asit tarafından alınır. Tek bir amino asit farkı olmasına rağmen orak hücre hastalığı denilen hayatı tehdit eden anemi hastalığının sebebidir.
Valin 6th konumunda konumlandığında, beta zincirinin diğer hemoglobin moleküllerinin beta zincirlerine uyan bir çıkıntı oluşturmasına neden olur. Bu bağlantılar, orak hücreli hemoglobinin çözeltide kalmadan birbirini toplamasını ve oksijen taşımasını sağlar. Sert bir yapı alır ve son olarak kırmızı kan hücreleri erken parçalanır ve bu da anemi durumlarına yol açar.
Şekil 02: Orak Hücre Hemoglobin
Normal Hemoglobin ve Orak Hücre Hemoglobini arasındaki fark nedir?
Normal Hemoglobin ve Orak Hücre Hemoglobini |
|
| Normal hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinde bulunan ve kan yoluyla oksijen ve karbondioksiti taşıyan demir içeren bir proteindir. | Orak hücreli hemoglobin, kandaki orak şeklindeki kırmızı kan hücrelerinin aglütinasyonuna neden olan bir anormal hemoglobin türüdür. |
| Kıs altma | |
| Normal hemoglobinin kıs altması HbA'dır. | Orak hücre hemoglobininin kıs altması HbS'dir. |
| Yapı | |
| Normal hemoglobinin yapısı iki alfa zinciri ve iki beta zincirinden oluşur. | Orak hücre hemoglobinin yapısı iki alfa zinciri ve iki S zincirinden oluşur. |
| Şekil | |
| Normal hemoglobin dar bir merkezle yuvarlaktır. | Orak hücre hemoglobini içeren kırmızı kan hücresinin şekli hilal veya orak şeklindedir. |
| Amino Asitin 6. Konumu | |
| Beta globulin zincirinin amino asit zincirindeki altıncı pozisyon glutamik asittir. | Altıncı pozisyon, orak hücre hemoglobinlerinde valin tarafından işgal edilir. |
| Sonuç | |
| Normal hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinin kan damarlarında serbestçe akmasına neden olur. | Orak hücreli hemoglobin, damarlardaki kırmızı kan hücrelerinin akışının engellenmesine neden olur. |
Özet – Normal Hemoglobin ve Orak Hücre Hemoglobini
Hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinde oksijen taşıyan proteindir. Alfa ve beta zincirleri adı verilen dört protein alt biriminden oluşur. Kırmızı kan hücrelerinin rengine ve yuvarlak şekline neden olan demir içeren bir moleküldür. Mutasyonlar nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin şekli farklı olabilir. Kırmızı kan hücrelerindeki anormal hemoglobin molekülleri nedeniyle olur. Orak hücre hemoglobini böyle bir mutasyondur. Kırmızı kan hücrelerinin şeklini yuvarlaktan orak şekline değiştirirler, bu da sonuçta kırmızı kan hücrelerinin erken yıkımına yol açar. Bu hastalık durumu orak hücreli anemi olarak bilinir. Ancak normal hemoglobin ile orak hücre hemoglobini arasındaki fark, hemoglobinin beta zincirindeki tek bir amino asit farkıdır.
