Anahtar Farkı – CJD ve VCJD
Prion hastalıkları, yanlış katlanmış doğal protein PrPc birikiminin neden olduğu uzun kuluçka süresi olan bulaşıcı nörodejeneratif hastalıklardır. Creutzfeldt-Jacob sendromu insanlarda en sık görülen prion hastalığıdır ve çeşitli şekillerde görülebilir. Varyant Creutzfeldt-Jacob sendromu, çoğunlukla yirmili yaşlarının sonlarında gençleri etkileyen Creutzfeldt-Jacob sendromunun böyle bir şeklidir. Genellikle, CJD'nin diğer formları 50 yaşın üzerindeki yaşlı insanları etkiler. Hastalığı geliştirme riski taşıyan popülasyondaki bu farklılık dışında, CJD ve VCJD arasında başka anlamlı bir fark yoktur.
CJD nedir?
Creutzfeldt-Jacob sendromu insanlarda en sık görülen prion hastalığıdır ve sporadik, iyatrojenik, ailesel ve varyant gibi çeşitli şekillerde görülebilir.
Sporadik CJD
Bu, klinik kurulumda en sık karşılaşılan CJD şeklidir. 50 yaşın üzerindeki kişilerin bu durumdan etkilenme olasılığı daha yüksektir ve görülme sıklığı yaklaşık olarak milyonda 1'dir. PRNP genindeki somatik mutasyonların sporadik CJD'nin nedeni olduğuna inanılmaktadır. Hızla ilerleyen demans nedeniyle altı ay içinde ölüm kaçınılmazdır. Bir hasta hızlı bilişsel gerileme belirtileri gösterdiğinde sporadik CJD'den şüphelenilmelidir. Miyoklonusun varlığı başka bir klinik ipucudur.
Şekil 01: CJD'de Süngerimsi Değişim
İyatrojenik CJD
Adından da anlaşılacağı gibi, iyatrojenik CJD, beyin cerrahilerinde cerrahi aletlerin kullanımı (prionlar sterilizasyona dirençlidir), transplant materyalleri ve kadavradan alınan kadavra hipofiz kaynaklı büyüme hormonunun infüzyonu gibi tıbbi ve cerrahi müdahaleler yoluyla bulaşır. CJD veya presemptomatik CJD olan hastalar. İyatrojenik CJD'nin çok uzun bir kuluçka süresi vardır.
Ailesel CJD
Bu, CJD'nin en nadir formu olarak kabul edilebilir ve PRNP genindeki konjenital mutasyonlardan kaynaklanır.
VCJD nedir?
Varyant Creutzfeldt-Jacob sendromu veya VCJD ilk olarak 1995 yılında Birleşik Krallık'ta tanımlanmıştır. Hastalığın sporadik formunun aksine, VCJD 20'li yaşların sonlarında çok daha genç insanları etkiler.
Erken belirtiler arasında nöropsikiyatrik belirtiler ve ardından ataksi ve miyoklonus veya kore ile birlikte demans bulunur. VCJD'nin hastalığın uzun bir seyri vardır ve sonuç olarak enfeksiyon ile klinik özelliklerin ortaya çıkması arasında uzun bir boşluk vardır.
Tanı bademcik biyopsileri ile doğrulanabilir ve çok yakın zamanda hassas bir kan testi de kullanılmaya başlandı.
Hem VCJD hem de Bovine Spongiform Ensefalit, aynı prion türünden kaynaklanır. Hastalığın bulaşması kan nakli yoluyla da olabilir.
Şekil 02: VCJD'de bademcik biyopsisi
CJD ve VCJD tedavisi
CJD'nin hiçbir formunun tedavisi yoktur. Yönetim, semptomları hafifletmeyi ve hastayı mümkün olduğunca rahat ettirmeyi amaçlar. Ağrıyı gidermek için analjezikler verilebilir ve klonazepam gibi antiepileptik ilaçlar kore ve miyoklonus kontrolünde faydalıdır.
Diğer CJD ve VCJD Formları Arasındaki Benzerlikler Nelerdir?
- VCJD dahil tüm CJD biçimlerine prionlar neden olur.
- Bütün formların benzer klinik belirtileri vardır.
- Farklı CJD çeşitlerinin hiçbiri tedavi edilemez ve yapılabilecek tek şey hastanın acısını en aza indirmek için semptomatik tedavidir.
CJD ve VCJD Arasındaki Fark Nedir?
VCJD bir CJD biçimi olduğundan, aşağıdaki bölümde VCJD ile diğer CJD biçimleri arasındaki fark ele alınmaktadır.
CJD vs VCJD |
|
| CJD insanlarda en sık görülen prion hastalığıdır ve çeşitli şekillerde görülebilir. | VCJD (Varyant Creutzfeldt-Jacob sendromu) CJD'nin bir şeklidir. |
| Hastaların Yaş Sınırı | |
| 50 yaşın üzerindeki yaşlılar sıklıkla etkilenir. | Yirmili yaşlarının sonundaki gençler VCJD'nin olağan kurbanlarıdır. |
| Kuluçka Dönemi | |
| Sporadik CJD'nin kuluçka süresi uzundur; ailesel ve iyatrojenik formlar nispeten kısa bir kuluçka süresine sahiptir. | VCJD'nin her zaman kısa bir kuluçka süresi vardır. |
Özet – CJD ve VCJD
Creutzfeldt-Jacob sendromu, prion adı verilen belirli bir protein türünün neden olduğu nörodejeneratif bir hastalıktır. Bu hastalığın sporadik, iyatrojenik vb. farklı çeşitleri vardır. Varyant Creutzfeldt-Jacob sendromu, ana klinik sendromun böyle bir çeşididir. Ancak, 50 yaşın üzerindeki yaşlı insanları en sık etkileyen hastalık formlarından farklı olarak, VCJD yirmili yaşlarının sonlarında genç insanları etkiler. CJD ve VCJD arasındaki en büyük fark budur.
CJD ve VCJD'nin PDF Sürümünü İndirin
Bu makalenin PDF sürümünü indirebilir ve alıntı notuna göre çevrimdışı amaçlarla kullanabilirsiniz. Lütfen PDF sürümünü buradan indirin CJD ve VCJD Arasındaki Fark
