Anahtar Fark – Trombositopeni ve Hemofili
Kanda anormal derecede düşük trombosit düzeylerinin varlığı trombositopeni olarak adlandırılır. Herhangi bir genetik yatkınlığı yoktur ve çoğunlukla trombosit üretimini bozan çeşitli kazanılmış nedenlere bağlıdır. Aynı zamanda trombositopeniyi bireysel bir hastalıktan ziyade klinik bir belirti olarak değerlendirmek daha uygundur. Trombositopeni ve birkaç başka koşul dışında, hematolojik bozuklukların büyük çoğunluğu, çoğunlukla dişi taşıyıcılar aracılığıyla sonraki nesillere aktarılan kalıtsal genetik etkilerden kaynaklanır. Hemofili, faktör VIII veya faktör IX eksikliğinden kaynaklanan, neredeyse yalnızca erkeklerde görülen böyle bir hematolojik bozukluktur. Trombositopeni ve hemofili arasındaki temel fark, trombositopeninin trombosit seviyesindeki azalma olması, hemofilinin ise faktör VIII veya IX konsantrasyonundaki azalma olmasıdır.
Trombositopeni nedir?
Kanda anormal derecede düşük trombosit düzeylerinin varlığı trombositopeni olarak adlandırılır. Bu durumdaki hastalarda kanama eğilimi vardır ve kanama, büyük damarlardan ziyade küçük kılcal damarlardan ve venüllerden belirgin şekilde meydana gelir. Sonuç olarak, vücut dokularında çok sayıda noktasal kanama olabilir. Deride bu, küçük morumsu lekelerin varlığı ile karakterize edilen bir trombositik purpura olarak kendini gösterir.
Trombosit seviyesi 50000/ altına düşene kadar kanama olmaz.
Klinik Özellikler
- Petechiae
- Kolay morarma
- Küçük bir yaralanmadan sonra bile uzun süreli kanama
- Diş eti kanaması
- Epistaksis
- Hematüri
- Ağır adet kanaması
- Cildin sarımsı renk değişikliği (sarılık)
Şekil 01: Trombositik Purpura
Nedenler
- Splenomegali
- Lösemi
- İdiyopatik trombositopeni
- Kronik alkolizm
- Hepatit C gibi viral enfeksiyonlar
- Hamilelik
- Heparin gibi farklı ilaçların yan etkileri
- Hemolitik üremik sendrom
Soruşturma
Tam kan sayımı, anormal derecede düşük trombosit seviyelerini ortaya çıkarabilir. Altta yatan patolojinin klinik şüphesine dayanarak daha fazla araştırma gerekebilir.
Yönetim
- Trombositopeni bir bağışıklık tepkisinden kaynaklanıyorsa, bağışıklık baskılayıcıların uygulanması gerekir. Kortikosteroidler, gereksiz inflamatuar süreçleri baskılamak ve trombosit üretimini artırmak için tercih edilen ilaçtır
- Ölümcül derecede düşük trombosit seviyesi, yaşamı tehdit etmekten kaçınmak için kan ürünlerinin ve trombositlerin hemen transfüzyonunu gerektirebilir
- Trombositopeninin nedeni splenomegali ise dalağın cerrahi rezeksiyonu gereklidir.
- Altta yatan patolojiye bağlı olarak farklı tıbbi ve cerrahi müdahaleler gerekebilir
Hemofili nedir?
Hemofili, neredeyse yalnızca erkeklerde görülen hematolojik bir hastalıktır. Vakaların çoğunda, bu hastalık pıhtılaşma faktörü VIII'in eksikliğinden kaynaklanır ve bu durumda klasik hemofili veya hemofili A olarak bilinir. Hemofili B olarak bilinen daha az görülen diğer hemofili formu, hemofili B olarak bilinir. pıhtılaşma faktörü IX eksikliği.
Bu faktörlerin her ikisinin de kalıtımı dişi kromozomlar aracılığıyladır. Sonuç olarak, her iki kromozomun da aynı anda mutasyona uğraması olası olmadığından, bir dişinin hemofili olma şansı son derece düşüktür. Sadece bir kromozomu eksik olan kadınlara hemofili taşıyıcıları denir.
Şekil 02: Hemofilinin Genetik Bulaşması
Klinik Özellikler
Şiddetli Hemofili (faktör konsantrasyonu 1IU/dL'den az)
Bu, yaşamın erken dönemlerinde, tipik olarak eklemlere ve kaslara spontan kanama ile karakterizedir. Düzgün tedavi edilmezse hasta eklem şekil bozukluklarına ve hatta sakat kalabilir.
Orta Derecede Hemofili (faktör konsantrasyonu 1-5 IU/dL arasındadır)
Bu, bir yaralanmanın ardından şiddetli kanama ve ara sıra spontan kanamalarla ilişkilidir.
Hafif Hemofili (faktör konsantrasyonu 5 IU/dL'den fazladır)
Bu durumda kendiliğinden kanama olmaz. Kanama ancak bir yaralanmadan sonra veya ameliyatlar sırasında meydana gelir.
Soruşturmalar
- Protrombin Zamanı normal
- APTT artırıldı
- Faktör VIII veya faktör IX seviyeleri anormal derecede düşük
Tedavi
Düzeylerini normalleştirmek için faktör VIII veya faktör IX'un intravenöz infüzyonu
Faktör VIII'in yarı ömrü 12 saattir. Bu nedenle, uygun seviyeleri korumak için günde en az iki kez uygulanmalıdır. Öte yandan, 18 saatlik daha uzun bir yarılanma ömrüne sahip olduğundan, faktör IX'u haftada bir kez infüze etmek yeterlidir.
Trombositopeni ve Hemofili Arasındaki Benzerlikler Nelerdir?
- Her ikisi de hematolojik bozukluklardır.
- Anormal kanama, hem trombositopeninin hem de hemofilinin en yaygın ve belirgin klinik özelliğidir.
Trombositopeni ve Hemofili Arasındaki Fark Nedir?
Trombositopeni ve Hemofili |
|
| Kanda anormal derecede düşük trombosit düzeylerinin varlığı trombositopeni olarak adlandırılır. | Hemofili, neredeyse yalnızca erkeklerde görülen hematolojik bir hastalıktır. |
| Eksiklik | |
| Trombosit eksikliği var. | Faktör VIII veya faktör IX eksikliği var. |
| Kanama | |
| Kanama ağırlıklı olarak küçük kılcal damarlardan ve venüllerden olur. | Büyük kan damarları hemofilide en yaygın kanama yeridir. |
| Genetik | |
| Bu genetik bir bozukluk değil. | Bu genetik bir bozukluktur. |
| Hastalar | |
| Hem erkekler hem de kadınlar eşit şekilde etkilenir. | Bu neredeyse yalnızca erkekleri etkiler. |
| Klinik Özellikler | |
|
En dikkate değer klinik özellikler, · Peteşi · Kolay morarma · Küçük bir yaralanmadan sonra bile uzun süreli kanama · Diş etlerinden kanama · Epistaksis · Hematüri · Ağır adet kanaması · Ciltte sarımsı renk değişikliği (sarılık) |
Klinik tablo hastalığın ciddiyetine göre değişir. · Şiddetli hemofili (faktör konsantrasyonu 1IU/dL'den az) Genellikle eklemlere ve kaslara erken yaşta spontan kanama olur. Uygun tedavilerin olmaması eklem deformitelerinin nedeni olabilir · Orta derecede hemofili (faktör konsantrasyonu 1-5 IU/dL arasındadır) Bu, bir yaralanmanın ardından şiddetli kanama ve ara sıra spontan kanamalarla ilişkilidir. · Hafif hemofili (faktör konsantrasyonu 5 IU/dL'den fazladır) Bu durumda kendiliğinden kanama olmaz. Kanama ancak bir yaralanmadan sonra veya ameliyatlar sırasında meydana gelir. |
| Nedenler | |
|
Trombositopeninin en yaygın nedenleri, · Splenomegali · Lösemi · İdiyopatik trombositopeni · Kronik alkolizm · Hepatit C gibi viral enfeksiyonlar · Hamilelik · Heparin gibi farklı ilaçların yan etkileri · Hemolitik üremik sendrom |
Hemofili, bilinen hiçbir edinsel nedeni olmayan doğuştan gelen bir hastalıktır. |
| Soruşturmalar | |
| Tam kan sayımı anormal derecede düşük trombosit seviyelerini ortaya çıkarabilir. |
Teşhis, aşağıdaki araştırmaların sonuçlarıyla yapılır · Protrombin Zamanı – normal · APTT – artırıldı · Faktör VIII veya faktör IX seviyeleri- anormal derecede düşük |
| Yönetim | |
|
· Trombositopeni bir bağışıklık tepkisinden kaynaklanıyorsa, bağışıklık baskılayıcıların uygulanması gerekir. Kortikosteroidler, gereksiz inflamatuar süreçleri baskılamak ve trombosit üretimini artırmak için tercih edilen ilaçtır · Ölümcül derecede düşük trombosit seviyesi, yaşamı tehdit eden komplikasyonlardan kaçınmak için kan ürünlerinin ve trombositlerin hemen transfüzyonunu gerektirir. · Trombositopeninin nedeni splenomegali ise dalağın cerrahi rezeksiyonu gereklidir. · Altta yatan patolojiye bağlı olarak farklı tıbbi ve cerrahi müdahaleler gerekebilir. |
Düzeylerini normalleştirmek için faktör VIII veya faktör IX'un intravenöz infüzyonu, hemofili tedavisinde temel müdahaledir. |
Özet – Trombositopeni ve Hemofili
Kanda anormal derecede düşük trombosit düzeylerinin varlığı trombositopeni olarak adlandırılır. Hemofili ise faktör VIII veya faktör IX eksikliğinden kaynaklanan hematolojik bir hastalıktır ve neredeyse sadece erkeklerde görülür. Trombositopeni ve hemofili arasındaki temel fark, trombositopenide trombosit seviyesinin düşmesidir, ancak hemofilide anormal şekilde azalan faktör VIII veya faktör IX konsantrasyonudur.
