Anahtar Fark – Polisitemi ve Polisitemi Vera
Polisitemi kırmızı hücre sayısı, hemoglobin ve PCV'de artış olarak tanımlanır. Bu durum farklı nedenlere bağlı olabilir. Bir hasta, altta yatan bir hastalık durumunun devamı olarak polisitemi aldığında, ikincil polisitemi olarak bilinir. Öte yandan, hemoglobin sentezinden sorumlu fizyolojik mekanizmalardaki birincil düzensizliğe bağlı polisitemi, birincil polisitemi olarak bilinir. Polisitemi vera, birincil polisiteminin en yaygın nedenidir ve pluripotent progenitör hücrede eritroid, miyeloid ve megakaryositik progenitör hücrelerin aşırı çoğalmasına yol açan bir değişikliğin olduğu klonal kök hücre bozukluğu olarak tanımlanır. Polisitemi ve polisitemi vera arasındaki temel fark, polisiteminin kırmızı hücre sayısı, hemoglobin ve PCV'deki artış olmasıdır, polisitemi vera ise polisiteminin nedenlerinden biridir.
Polisitemi nedir?
Polisitemi kırmızı hücre sayısı, hemoglobin ve PCV'de artış olarak tanımlanır. Polisiteminin mutlak eritrositoz ve nispi eritrositoz olmak üzere iki ana formu vardır; Mutlak eritrositozda alyuvar hacminde gerçek bir artış, nispi eritrositozda ise normal alyuvar hacmi ile plazma hacminde azalma vardır.
Nedenler
Birincil Polisitemi
- Polisitemi Vera
- Eritropoietin reseptöründeki mutasyonlar
- Yüksek oksijen afiniteli hemoglobinler
İkincil Polisitemi
– Eritropoietinde hipoksik artış
- Yüksek irtifa
- Kronik akciğer hastalığı
- Kalp hastalığı
- Uyku apnesi
- Morbid obezite
- Ağır sigara içme
- Hemoglobinin artan afinitesi
– Eritropoietinde uygunsuz artış
- Böbrek hücreli karsinomlar
- Hepatoselüler karsinomlar
- Adrenal tümörler
- Serebral hemanjiyoblastomlar
- Masif uterin leiomyomu
- Aşırı eritropoietin uygulaması
Eritropoietin seviyeleri normaldir veya ikincil polisitemide yükselir.
İkincil polisitemiler, altta yatan nedenin yönetimi yoluyla tedavi edilir. Doğrudan veya dolaylı olarak eritropoietin üretiminde artışa neden olan herhangi bir tümör cerrahi olarak rezeke edilmelidir. Ağır sigara içenlerin sekonder polisitemiden etkilenme olasılığı daha yüksektir, çünkü artan karboksilatlanmış hemoglobin seviyeleri, eritropoietin üretiminin doğal yollarını uyarmaktadır. Tromboz, kanama ve kalp yetmezliği sekonder polisiteminin komplikasyonlarıdır. Özellikle PCV 0,55/mikro litreden fazlaysa, damar kesimi semptomların giderilmesinde de yardımcı olabilir.
Polisitemi Vera nedir?
Polisitemi vera, pluripotent progenitör hücrede bir değişikliğin olduğu ve eritroid, miyeloid ve megakaryositik progenitör hücrelerin aşırı çoğalmasına yol açan klonal bir kök hücre bozukluğudur. Bu durumdan muzdarip hastaların büyük çoğunluğu JAK2 geninde mutasyonlar edinmiştir.
Klinik Özellikler
Sinsi bir başlangıç var. Tipik sunum, yorgunluk, depresyon, vertigo ve kulak çınlaması şikayeti olan 60 yaş üstü yaşlı bir hastadır.
Bu spesifik olmayan semptomlar dışında hastada
- Hipertansiyon
- Anjina
- Aralıklı topallama
- Kanama eğilimi
- İyi bir banyodan sonra şiddetli kaşıntı
- Gut
- Kanamalar
- Tromboz
- Bolluk
Teşhis Kriterleri
Ana Kriterler
- Hemoglobin düzeyi erkeklerde 185 g/l'den ve kadınlarda 165 g/l'den fazla
- JAK2 mutasyonunun varlığı
Küçük Kriterler
- panmiyelozisli yaşa göre hiperselülerliği gösteren kemik iliği biyopsisi
- Azalmış serum eritropoietin seviyesi
- Endojen eritroid oluşum kolonisi in vitro
PV tanısı koymak için hem majör kriterlere sahip en az bir minör kriter hem de minör kriterlerden herhangi birine sahip bir majör kriter mevcut olmalıdır.
Yönetim
Yönetimin amacı, tromboz gibi komplikasyonları önlemek için normal kan sayımının sürdürülmesidir. Aşağıdaki müdahaleler, PV yönetiminde temel dayanak noktalarıdır.
- Çekirdek
- Kemoterapi
- Daha önce trombotik atak geçiren hastalara düşük doz aspirin verilmesi.
- Megakaryosit farklılaşmasını önlemek için anagrelid uygulaması
PV'li hastaların %30'unda Miyelofibroz olabilir ve hastaların %5'inde miyeloblastik lösemi olabilir.
Polisitemi ve Polisitemi Vera Arasındaki Benzerlikler Nelerdir?
Polisitemi vera, birincil polisiteminin en belirgin nedenidir
Polisitemi ve Polisitemi Vera Arasındaki Fark Nedir?
Polisitemi ve Polisitemi Vera |
|
| Polisitemi kırmızı hücre sayısı, hemoglobin ve PCV'de artış olarak tanımlanır. | Polisitemi vera, pluripotent progenitör hücrede eritroid, miyeloid ve megakaryositik progenitör hücrelerin aşırı çoğalmasına yol açan bir değişikliğin olduğu klonal bir kök hücre bozukluğudur. |
| Sebepler | |
|
Birincil Polisitemi
İkincil Polisitemi– Eritropoietinde hipoksik artış
– Eritropoietinde uygunsuz artış
|
Primer polisiteminin en belirgin nedeni olan polisitemi vera, JAK2 genindeki bir mutasyona bağlıdır. |
| Yönetim | |
|
Yönetimin amacı, tromboz gibi komplikasyonları önlemek için normal kan sayımının sürdürülmesidir. Aşağıdaki müdahaleler, PV yönetiminde temel dayanak noktalarıdır.
PV'li hastaların %30'unda Miyelofibrozis olabilir ve hastaların %5'inde miyeloblastik lösemi olabilir. |
| Komplikasyon | |
| Tromboz, kalp yetmezliği ve kanamalar polisitemi vera dışında farklı nedenlere bağlı polisiteminin başlıca komplikasyonlarıdır. | Tromboz, kalp yetmezliği ve kanamaya ek olarak hastalarda Miyelofibroz ve miyeloblastik lösemi gelişebilir. |
Özet – Polisitemi ve Polisitemi Vera
Polisitemi kırmızı hücre sayısı, hemoglobin ve PCV'de artış olarak tanımlanır. Polisitemi vera, pluripotent progenitör hücrede eritroid, miyeloid ve megakaryositik progenitör hücrelerin aşırı çoğalmasına yol açan bir değişikliğin olduğu klonal bir kök hücre bozukluğudur. Temel olarak Polisitemi ve Polisitemi Vera arasında bir fark yoktur. Polisitemi vera, JAK2 genindeki bir kusurdan kaynaklanan polisiteminin çok sayıdaki nedenlerinden biridir.
