Paget Hastalığı ile Egzama arasındaki temel fark, Paget hastalığının kemiğin yeniden şekillenmesiyle ilgili fokal bir bozukluk olması ve egzamanın, değişken derecelerde eksüda ve kabuklanma ile veziküler lezyon gruplarıyla karakterize edilen inflamatuar bir cilt durumu olmasıdır.
Paget hastalığı, nükleer faktör kappa B, sekestozom p62 ve osteoprotegerin gibi belirli genlerdeki mutasyonlar nedeniyle oluşur. Egzama ise farklı alerjenlere karşı oluşan aşırı duyarlılık reaksiyonlarının bir sonucu olarak ortaya çıkar. Patogenezdeki bu fark, iki hastalık arasındaki temel farktır.
Paget Hastalığı nedir?
Paget hastalığı, kemiğin yeniden şekillenmesinin odaksal bir bozukluğudur. Başlangıçta kemik rezorbsiyonunda bir artış olur ve bunu yeni kemik oluşumunda telafi edici bir artış takip eder. Sonuç, yapısal olarak anormal kemik dokusunun oluşmasıdır.
40 yaşın üzerindeki kişiler bu durumun olağan kurbanlarıdır ve kadın üstünlüğü vardır. Avrupa bölgesinde daha yüksek bir yaygınlık gözlenmiştir. Nükleer faktör kappa B, sekestozom p62 ve osteoprotegerin dahil olmak üzere birçok genin katılımı, Paget hastalığının patogenezinde yer almıştır.
Klinik Özellikler
- Kemik ağrısı (esas olarak omurga veya pelviste)
- Eklem ağrısı
- Kemik deformasyonları
- Başlıca II, V, VII ve VIII kraniyal sinirlerin sıkışması nedeniyle nörolojik defisit. Spinal stenoz ve hidrosefali de olabilir.
- Yüksek debili kalp yetmezliği
- Patolojik kırıklar
- Bazen osteojenik sarkomlar da oluşabilir
Şekil 01: Röntgen taraması Vertebrada Paget Hastalığı
Soruşturmalar
- Röntgen – litik lezyonlar ilk aşamada, ardından karışık bir fazda görülebilir ve en ileri aşamada anormal kemik oluşumu tespit edilebilir.
- İzotop kemik taraması, kemik tutulumunun derecesini belirlemek için kullanılabilir
- Serum alkalin fosfataz seviyesi idrar hidroksiprolin seviyesi ile birlikte artar
Yönetim
Bisfosfonatlar, tedavide tercih edilen ilaçtır. İlaç kürü serum alkalin fosfataz düzeyi ve idrar hidroksiprolin düzeyine göre aralıklı olarak verilir. Ağırlık taşıyan uzun kemiklerin kırılması gibi potansiyel komplikasyon riski varsa, radyolojik görüntülerde lezyonları tespit edilen asemptomatik hastalar.
Egzama Nedir?
Egzama, değişen derecelerde eksüda ve pullanma ile veziküler lezyon grupları ile karakterize edilen, cildin iltihabi bir durumudur. Epidermal hücreler arasındaki ödem sonucu veziküller oluşur. Farklı egzama türleri vardır. Atopik dermatit bunlardan biridir. Diğer egzama çeşitleri arasında
Kontakt dermatit
Kontakt dermatit, ekzojen ajanlar tarafından hızlandırılan dermatittir ve genellikle bir kimyasaldır. Nikel duyarlılığı, kadınların %10'unu ve erkeklerin %1'ini etkileyen en yaygın temas alerjisidir.
Etiyopatogenez
Alerjenlerden daha tahriş edici maddeler çoğunlukla kontakt dermatite neden olur. Ancak her ikisinin de klinik görünümleri benzer görünmektedir. Alerjik kontakt dermatite immünolojik olarak tip Ⅳ aşırı duyarlılık reaksiyonları neden olur. Tahriş edici maddelerin dermatite neden olduğu mekanizma değişkenlik gösterir, ancak cildin bariyer işlevi üzerindeki doğrudan zararlı etki en sık gözlenen mekanizmadır.
Kontakt dermatit ile ilişkili en önemli tahriş edici maddeler;
- Aşındırıcılar ör: sürtünme tahrişi
- Su ve diğer sıvılar
- Kimyasallar ör: asitler ve alkaliler
- Çözücüler ve deterjanlar
Bu tahriş edici maddelerin çoğunun etkisi kroniktir, ancak epidermal hücrelerin nekrozuna neden olan güçlü bir tahriş edici, birkaç saat içinde reaksiyona neden olabilir. Dermatit, su aşındırıcılarına ve kimyasallara birkaç ay veya yıl boyunca tekrarlayan ve kümülatif maruz kalma ile indüklenebilir. Bu genellikle ellerde olur. Atopik egzama öyküsü olan bireylerin tahriş edici maddelere, kontakt dermatite yatkınlıkları yüksektir.
Klinik Sunum
Dermatit vücudun herhangi bir bölümünü etkileyebilir. Belirli bir bölgede dermatit göründüğünde, bu, belirli bir nesneyle temas olduğunu gösterir. Nikel alerjisi öyküsü olan bir hasta bileğinde egzama ile başvurduğunda, saat kayışı tokasına karşı alerjik bir tepki olduğunu düşündürür. Hastanın mesleğini, hobilerini, geçmişini ve kozmetik veya ilaç kullanımını bilerek olası nedenleri listelemek kolaydır. Bazı yaygın alerjenlerin çevresel kaynakları aşağıda verilmiştir.
İkincil "oto sensitizasyon" yayılması yoluyla, alerjik kontakt dermatit bazen genelleşebilir. Foto temas reaksiyonuna, topikal veya sistemik olarak uygulanan bir ajanın ultraviyole radyasyonla aktivasyonu neden olur.
Şekil 02: Egzama Parmak
Yönetim
Kontakt dermatitin yönetimi her zaman kolay değildir. Bu, birçok örtüşen faktörden kaynaklanmaktadır. En önemli amaç, herhangi bir rahatsız edici alerjen veya tahriş edicinin tanımlanmasıdır. Yama testi, ilgili alerjenleri belirlemeye yardımcı olduğu için yüz, eller ve ayaklardaki dermatitte faydalıdır. Dermatiti temizlemek için rahatsız edici bir alerjenin çevreden dışlanması arzu edilir.
Ancak Nikel veya kolofoni gibi bazı alerjenleri ortadan kaldırmak zordur. Ayrıca, tahriş edici maddeleri dışlamak imkansızdır. Bazı meslekler sırasında tahriş edici maddelerle temas kaçınılmazdır. Bu tür tahriş edici maddelerle teması en aza indirmek için koruyucu giysiler giyilmeli, yeterli yıkama ve kurutma olanakları sağlanmalıdır. Kaçınma önlemlerine ikincil olarak, hastalar kontakt dermatitte topikal steroidler kullanabilirler.
Egzama herpetikum
Atopik dermatitli çocukların herpes viral enfeksiyonları geliştirme riski daha yüksektir. Bu hayati tehlike oluşturabilir,
Numular egzama
Bacaklarda ve gövdede bozuk para şeklinde lezyonlar görülüyor
Meme Paget hastalığı
Genellikle altta yatan bir karsinom nedeniyle kadınların meme uçları ve areola çevresinde egzama
Lichen simpleks
Bu, sürtünme nedeniyle lokalize liken bölgesinin oluşmasıyla karakterizedir
Nörodermatit
Ciltte genel kaşıntı ve kuruluk
Asteatotik dermatit
Yaşlı kişilerde özellikle bacaklarda görülür
Durağan egzama
Bunlar, toplardamar tıkanıklığı olan bölgelerde görülür
Paget Hastalığı ile Egzama Arasındaki Benzerlik Nedir?
Her ikisi de kas-iskelet sistemi hastalıklarıdır
Paget Hastalığı ile Egzama Arasındaki Fark Nedir?
Paget hastalığı, kemiğin yeniden şekillenmesinin odaksal bir bozukluğudur. Egzama, değişken derecelerde eksüda ve pullanma ile veziküler lezyon grupları ile karakterize edilen cildin iltihabi bir durumudur. Genetik mutasyonların Paget hastalığının nedeni olduğuna inanılırken, Egzama aşırı duyarlılık reaksiyonlarından kaynaklanır.
Klinik Özellikler
Paget'in klinik özellikleri arasında Kemik ağrısı (esas olarak omurga veya pelviste), Eklem ağrısı, Kemik deformiteleri, Başta II, V, VII ve VIII olmak üzere kraniyal sinirlerin sıkışmasından kaynaklanan nörolojik bozukluklar bulunur. Spinal stenoz ve hidrosefali de olabilir, Yüksek debili kalp yetmezliği, Patolojik kırıklar ve ayrıca bazen osteojenik sarkomlar oluşabilir.
Egzama vücudun herhangi bir bölümünü etkileyebilir. Belirli bir bölgede dermatit göründüğünde, bu, belirli bir nesneyle temas olduğunu gösterir. Nikel alerjisi öyküsü olan bir hasta bileğinde egzama ile başvurduğunda, saat kayışı tokasına karşı alerjik bir tepki olduğunu düşündürür. Bu nedenle hastanın mesleği, hobileri, geçmiş geçmişi ve kozmetik veya ilaç kullanımı bilinerek olası nedenleri listelemek kolaydır.
Soruşturma
paget hastalığı ile ilgili olarak; Röntgen – litik lezyonlar, ilk aşamada mikst fazı takip eden ve en ileri aşamada anormal kemik oluşumu tespit edilebilir, izotop kemik taraması kemik tutulumunun derecesini belirlemek için kullanılabilir ve Serum alkalin fosfataz düzeyi idrar hidroksiprolin düzeyi ile birlikte artar. Egzama için, potansiyel alerjenlerin belirlenmesi için Deri prick testi kullanılabilir.
Tedavi ve Yönetim
Paget hastalığı için, tedavide tercih edilen ilaç Bifosfonatlardır. İlaç kürü serum alkalin fosfataz düzeyi ve idrar hidroksiprolin düzeyine göre aralıklı olarak verilir. Ve egzama yönetimi, herhangi bir vakada yer alabilecek birçok ve çoğu zaman örtüşen faktörler nedeniyle her zaman kolay değildir. Yama testi özellikle yüz, el ve ayaklardaki dermatitte faydalıdır. İlgili alerjenleri tanımlamaya yardımcı olur. Ayrıca, dermatiti temizlemede rahatsız edici bir alerjenin çevreden dışlanması arzu edilir.
Özet – Paget Hastalığı ve Egzama
Paget hastalığı, kemiğin yeniden şekillenmesinin fokal bir bozukluğudur, oysa egzama, değişken derecelerde eksüda ve kabuklanma ile veziküler lezyon gruplarıyla karakterize edilen, derinin inflamatuar bir durumudur. Bazı genlerdeki mutasyonlar, Paget hastalığının nedenidir. Egzama ise çeşitli alerjenlere karşı oluşan aşırı duyarlılık reaksiyonları sonucu oluşur. Paget Hastalığı ile Egzama arasındaki temel fark budur.
