MEN1 ve MEN2 arasındaki temel fark, MEN 1'in (multipl endokrin neoplazi 1) hipofiz bezi, paratiroid bezi ve pankreasta tümörlere neden olan kalıtsal bir genetik bozukluk olması ve MEN 2'nin (çoklu endokrin neoplazisi 2) olmasıdır.) tiroid bezinde, paratiroid bezinde veya adrenal bezde tümörlere neden olan kalıtsal bir genetik bozukluktur.
Endokrin sistemi, hormon üreten ve onları kana bırakan bezlerden ve hücrelerden oluşur. Çoklu endokrin neoplazisi (MEN), endokrin sistemi etkileyen kalıtsal bir genetik bozukluktur. Farklı tipte tümörlere neden olan birkaç tipte çoklu endokrin neoplazi sendromu vardır.
MEN1 (Multiple Endokrin Neoplazi 1) nedir?
Multiple endokrin neoplazi 1 (MEN 1), hipofiz bezi, paratiroid bezi ve pankreasta tümörlere neden olan kalıtsal bir genetik bozukluktur. İlk kez 1954'te Paul Wermer tarafından tanımlandığı gibi bazen Wermer sendromu olarak da bilinir. MEN1'e genellikle MEN1 genindeki bir mutasyon neden olur. Bu gen, menin olarak bilinen bir proteinin üretilmesi için talimatlar sağlar. Meninin proteini, hücrelerin çok hızlı büyümesini ve bölünmesini önlemede hayati bir rol oynar. Bu bozukluk otozomal dominant kalıtım gösterir.
Şekil 01: MEN1 ve MEN2
Genel olarak, yukarıdaki bezlerdeki tümörler iyi huyludur. Bununla birlikte, hipofiz bezi, paratiroid bezi ve pankreastaki tümör büyümesi, hastalığa yol açan aşırı hormonları üretebilir ve serbest bırakabilir. Aşırı hormonlar çok çeşitli belirti ve semptomlara neden olabilir. Bu belirti ve semptomlar yorgunluk, kemik, ağrı, kırık kemikler, böbrek taşları ve midede ülserleri içerir. Bu tıbbi durumun teşhisi normalde kan testleri, görüntüleme testleri (MRI, CT taraması, PET taraması, nükleer tıp taraması, endoskopik ultrason) ve genetik testler yoluyla konur. Hipofiz bezi, paratiroid bezi ve pankreastaki MENI tümörlerinin tedavileri arasında minimal invaziv ameliyatlar, kemoterapi ve radyasyon yer alır.
MEN2 (Multiple Endokrin Neoplazi 2) nedir?
Multiple endokrin neoplazi 2 (MEN 2) tiroid bezinde, paratiroid bezinde veya adrenal bezde tümörlere neden olan kalıtsal bir genetik bozukluktur. Bu tıbbi durum, RET adlı bir gendeki mutasyondan kaynaklanmaktadır. RET, kromozom 10 üzerinde yer alan bir proto-onkogendir. Mutasyona uğradığında bir onkogen haline gelir ve kontrolsüz hücre büyümesine ve tümör oluşumuna neden olur. MEN2, kalıtsal mutasyonların yanı sıra sporadik mutasyonlardan kaynaklanabilir. Üç türe ayrılır: MEN2A, ailesel modüler tiroid kanseri, MEN2B.
Bu bozukluğun belirti ve semptomları arasında boynun önünde bir yumru, konuşma güçlüğü, yutma güçlüğü, nefes almada zorluk, büyük lenf düğümleri, boğaz ve boyun ağrısı, depresyon, anksiyete, baş ağrısı, konfüzyon, mide bulantısı, iştahsızlık, karın ağrısı, kabızlık, kemik ve eklem ağrısı, osteoporoz, yüksek tansiyon, kilo kaybı, titreme, alakrim, mukozal nöromlar, göz kapağı eversiyonu ve skolyoz. Tanı genellikle aile öyküsü, fizik muayene, kan testleri, röntgen ve genetik testler yoluyla konur. Tedavi seçenekleri arasında bezin ameliyatla çıkarılması (profilaktik tiroidektomi, paratiroid bezinin çıkarılması, böbrek üstü bezinin çıkarılması), laparoskopik laparotomi, kalsimimetikler (paratiroid hormonunun kontrol serum seviyesi), alfa-adrenerjik blokerler ve hipertansiyon için beta-adrenerjik blokerler bulunur.
MEN1 ve MEN2 Arasındaki Benzerlikler Nelerdir?
- MEN1 ve MEN2, iki tür çoklu endokrin neoplazidir.
- Her iki tip de endokrin bezlerinde tümörlere neden olur.
- Her iki tür de kalıtsal koşullar veya sporadik koşullar olarak ortaya çıkabilir.
- Kalıtsal ise, her iki tür de otozomal dominant kalıtım modelleri gösterir.
- Her iki durumda da tümörler iyi huylu veya kanserli olabilir.
- Bu durumlar ameliyatlarla tedavi edilebilir.
MEN1 ve MEN2 Arasındaki Fark Nedir?
MEN 1, hipofiz bezi, paratiroid bezi ve pankreasta tümörlere neden olan kalıtsal bir genetik bozukluktur; MEN 2 ise tiroid bezi, paratiroid bezi veya adrenal bezde tümörlere neden olan kalıtsal bir genetik bozukluktur. Bu nedenle, MEN1 ve MEN2 arasındaki temel fark budur. Ayrıca, MEN1'e MEN1 genindeki mutasyon neden olurken, MEN2'ye RET genindeki mutasyon neden olur.
Aşağıdaki infografik, MEN1 ve MEN2 arasındaki farkları yan yana karşılaştırma için tablo biçiminde sunar.
Özet – MEN1 vs MEN2
Çoklu endokrin neoplazi, endokrin bezlerinin tümörlerini içeren birkaç farklı sendromu kapsayan kalıtsal bir genetik durumdur. Bazı tümörler iyi huylu, bazıları ise kötü huyludur. MEN1 ve MEN2, iki tip çoklu endokrin neoplazidir. MEN 1, hipofiz bezi, paratiroid bezi ve pankreasta tümörlere neden olan kalıtsal bir genetik bozuklukken MEN 2, tiroid bezi, paratiroid bezi veya adrenal bezde tümörlere neden olan kalıtsal bir genetik bozukluktur. MEN1 ve MEN2 arasındaki temel fark budur.
