Paraganglioma ve feokromositoma arasındaki temel fark, paragangliomanın adrenal bezin dışında oluşan bir böbreküstü bezi tümörü, feokromositoma ise adrenal bezin merkezinde oluşan bir böbreküstü bezi tümörüdür.
Paraganglioma ve feokromositoma, iki tür adrenal bez tümörüdür. Adrenal bez tümörleri, adrenal bezlerde kanserli veya kanserli olmayan büyümelerdir. Bu tümörlerin çoğunun nedeni bilinmemektedir. Adrenal tümörler için risk faktörleri arasında Carey kompleksi, Li-Fraumeni sendromu, çoklu endokrin neoplazi tip 2 ve nörofibromatozis tip 1 bulunur.
Paraganglioma nedir?
Paraganglioma, böbrek üstü bezinin dışında oluşan bir böbrek üstü bezi tümörüdür. Adrenal bezlerin dışındaki belirli kan damarlarının ve sinirlerin yakınında oluşan bir tür nöroendokrin tümördür. Adrenal bezler böbreklerin üst kısmında bulunur. İnsan vücudundaki birçok işlevi kontrol eden hormonlar yapmak da dahil olmak üzere bir dizi önemli rol oynarlar. Paraganglioma durumunda etkilenen sinirler, periferik sinir sisteminin bir parçasıdır. Bu sinirlerin beyin ve omurilik dışındaki sinir sisteminin bir parçası olduğu anlamına gelir. Ayrıca paragangliomanın yaklaşık %35-50'si vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.
Şekil 01: Paraganglioma
Bu tümörün yaygın semptomları arasında yüksek tansiyon, terleme, kalp çarpıntısı, kemik ağrısı, işitme kaybı, kulak çınlaması, anksiyete ve baş ağrısı bulunur. Yaklaşık dört paragangliomadan biri kalıtsaldır. Süksinat dehidrojenaz alt birimleri B (SDHB), C (SDHC) ve D (SDHD) gibi genlerdeki kusurlar, ailesel paraganglioma ile bağlantılıdır. RET genindeki mutasyon aynı zamanda paragangliomanın genetik bir nedenidir.
Paraganglioma, idrar testleri, kan testleri, BT taramaları, MRI'lar, metaiyodobenzilguanidin (MIBG) taramaları, PET taramaları ve genetik testler yoluyla teşhis edilir. Ayrıca tedavi seçenekleri arasında kan basıncı ilaçları (fenoksibenzamin, doksazosin veya propranolol), aşırı hormon üretimini kontrol eden ilaçlar (alfa blokerler, beta blokerler, kalsiyum kanal blokerleri), cerrahi, radyoaktif MIBG veya oktreotid gibi nükleer tıp tedavileri, termal ablasyon tedavisi, kemoterapi ve hedefe yönelik ilaç tedavisi.
Feokromositoma nedir?
Feokromositoma, böbrek üstü bezinin merkezinde oluşan bir böbrek üstü bezi tümörüdür. Kromaffin hücrelerden (feokromositler) oluşan adrenal medullanın nadir görülen bir tümörüdür. Bu nöroendokrin tümörler, büyük miktarda katekolamin, metanefrin ve metoksitiramin üretme ve salma yeteneğine sahiptir. Bu durumun semptomları arasında baş ağrısı, hipertansiyon, taşikardi, terleme (aşırı terleme, hiperhidroz (gece terlemesi), fiziksel efor, anksiyete, panik atak, travma, solgunluk, ısı intoleransı, göğüs veya karın rahatsızlığı, bulantı, kusma, kabızlık, ve hiperglisemi. Kalıtsal feokromositoma, RET, VHL ve NF1 gibi genlerin klasik mutasyonları nedeniyle oluşabilir. Feokromositoma neden olabilen diğer kalıtsal gen mutasyonları arasında MAX ve TMEM127 bulunur.
Şekil 02: Feokromositoma
Feokromositoma, 24 saatlik idrar testi, kan testi, görüntüleme testleri (CT taraması, MRI, MIBG taraması, PET taraması) veya genetik testler yoluyla teşhis edilebilir. Ayrıca tedavi seçenekleri arasında alfa blokerler, kan basıncını düşürmek için beta blokerler, yüksek tuzlu diyet (tehlikeli kan basıncı düşüşlerini önler), cerrahi, MIBG radyasyon tedavisi, peptit reseptör radyasyon tedavisi (PRRT), kemoterapi, radyasyon tedavisi ve hedefe yönelik kanser tedavisi.
Paraganglioma ve Feokromositoma Arasındaki Benzerlikler Nelerdir?
- Paraganglioma ve feokromositoma, iki tür adrenal bez tümörüdür.
- Her iki tümör de nadir görülen ve yavaş büyüyen tümörlerdir.
- Her iki tümörün %30-40'ı kalıtsaldır.
- Her iki tümör de katekolamin üreten nöroendokrin tümörlerdir.
- Yüksek tansiyon, terleme ve baş ağrısı gibi yaygın semptomlar gösterirler.
- Çoklu endokrin neoplazi tip 2, Von Hipple-Lindau hastalığı ve nörofibromatoz (NF1) gibi ortak risk faktörlerine sahiptirler.
- Benzer teşhis prosedürleri var.
- Kemoterapi, radyasyon tedavisi ve özel ameliyatlarla tedavi edilebilirler.
Paraganglioma ve Feokromositoma Arasındaki Fark Nedir?
Paraganglioma, adrenal bezin dışında oluşan bir adrenal bez tümörüdür, feokromositoma ise adrenal bezin merkezinde oluşan bir adrenal bez tümörüdür. Dolayısıyla, bu paraganglioma ve feokromositoma arasındaki temel farktır. Ayrıca, SDHB, SDHC ve SDHD gibi genlerdeki kalıtsal mutasyonlar nedeniyle paraganglioma oluşabilirken, feokromositoma RET, VHL ve NF1, MAX ve TMEM127 gibi genlerdeki kalıtsal mutasyonlardan kaynaklanabilir.
Aşağıdaki infografik, yan yana karşılaştırma için paraganglioma ve feokromositoma arasındaki farkları tablo şeklinde sunar.
Özet – Paraganglioma vs Feokromositoma
Paraganglioma ve feokromositoma, iki tür adrenal bez tümörüdür. Her iki tümör de katekolamin üreten nöroendokrin tümörlerdir. Paraganglioma tümörü adrenal bezin dışında gelişirken, feokromositoma tümörü adrenal bezin merkezinde gelişir. Bu, paraganglioma ile feokromositoma arasındaki farkı özetler
