Anahtar Fark – Kistik Fibrozis ve Pulmoner Fibrozis
Kistik Fibrozis ve Pulmoner Fibrozis arasındaki temel fark, Kistik fibrozun akciğerler, gastrointestinal sistem, pankreas ve genital sistem dahil olmak üzere birden fazla organın etkilendiği genetik bir hastalıkken akciğer fibrozunun kademeli fibrozis ile karakterize edilen bir durum olmasıdır. Daha sonraki aşamalarda solunum yetmezliğine yol açan gaz difüzyonunda kusurlara neden olan akciğer parankiminin tedavisi.
Kistik Fibrozis Nedir?
Kistik fibroz, kistik fibroz transmembran iletkenlik düzenleyici (CFTR) olarak adlandırılan proteinden sorumlu genin her iki kopyasının mutasyonlarına neden olan otozomal resesif bir hastalıktır. Bu protein ter, sindirim salgıları ve mukus üretiminde rol oynar. Bu protein çalışmadığında salgılar kalınlaşır. Bu bozukluk, farklı organların kanal sistemlerinin tıkanmasına neden olarak işlev bozukluklarına neden olan kalın mukus ve bağırsak salgılarının oluşumu ile karakterizedir. Tipik semptomlar, pankreas kanallarının kronik tıkanmasına bağlı pankreas yetmezliği, bağırsak tıkanıklığı ve mukosiliyer aparatın işlevsizliğine bağlı sık akciğer enfeksiyonları ve kanalın genital sistemdeki tıkanmasına bağlı kısırlığı içerir. ter testi ve genetik analiz.
Bu rahatsızlığın bilinen bir tedavisi yok. Akciğer enfeksiyonları sık görülür ve akciğerlerde uzun süreli hasarı önlemek için uygun antibiyotiklerle tedavi edilmesi gerekir. Enfeksiyonları önlemek için hastaya profilaktik antibiyotik verilmesi gerekebilir. Akciğer nakli, ciddi şekilde hasar görmüş bir akciğer için nihai seçenek olabilir. Yetersiz beslenmeyi önlemek için pankreas enzim replasmanı önemlidir. Kistik fibrozlu hastaların çoğunda ölümden akciğer sorunları sorumludur.
Kistik fibroz, Avrupa kökenli insanlar arasında yaygındır.
Pulmoner Fibrozis Nedir?
Pulmoner fibrozis, akciğerde kademeli fibrozis ve yıkım ile karakterize bir grup bozukluktur. Pulmoner fibrozlu hastalar, özellikle efor, kuru öksürük, yorgunluk ve halsizlik ile nefes darlığı çekerler. Pulmoner fibrozdan sorumlu birkaç neden vardır.
Asbest, silika gibi çevresel ve mesleki kirleticilerin solunması ve belirli zararlı gazlara maruz kalma.
- Bakteriyel, fungal ürünlerle kontamine tozların solunmasından kaynaklanan aşırı duyarlılık pnömonisi
- Romatoid artrit ve sistemik lupus eritematozus gibi bağ dokusu hastalıkları
- Sigara içmek
- Sarkoidoz
- Enfeksiyonlar
- Belirli ilaçlar, ör. amiodaron, metotreksat, nitrofurantoin
- Göğüs radyasyon tedavisi
Ancak, nedenin bulunamadığı bir pulmoner fibrozis kategorisi vardır. Bu grup idiyopatik pulmoner fibrozis olarak adlandırılır.
En önemli tedavi şekli, nedene maruz kalmaktan kaçınmaktır. Aksi takdirde, bu hastalığın ilerlemesini önlemek için etkili bir tedavi mevcut değildir. Hastalar sonunda akciğer naklinin tek seçenek olduğu yerde solunum yetmezliği ile karşılaşacaklar.
Kistik Fibrozis ve Pulmoner Fibrozis arasındaki fark nedir?
Kistik Fibrozis ve Pulmoner Fibrozisin Tanımı
Kistik fibroz: Kistik fibroz (CF), akciğerleri, sindirim sistemini, ter bezlerini ve erkek doğurganlığını etkileyen kalıtsal bir hastalıktır.
Pulmoner fibrozis: Pulmoner fibrozis akciğerlerde iz bırakır.
Kistik Fibrozis ve Pulmoner Fibrozisin Özellikleri
Yaş Dağılımı
Kistik fibroz: Kistik fibroz doğuştan gelen ve doğuştan gelen bir hastalıktır
Pulmoner fibrozis: Pulmoner fibrozis orta yaşlı ve yaşlı nüfusta görülür
Etnik Dağılım
Kistik fibroz: Kistik fibroz Avrupa popülasyonunda görülür ancak diğer etnik gruplar arasında oldukça nadirdir.
Pulmoner fibroz: Akciğer fibrozu için etnik çeşitlilik yoktur ve tüm etnik grupları etkiler.
Nedenler
Kistik fibroz: Kistik fibroz, bir gendeki mutasyondan kaynaklanır.
Pulmoner fibrozis: Pulmoner fibrozise genetik nedenlerden çok çevresel nedenler neden olur.
Belirtilerin Dağılımı
Kistik fibroz: Kistik fibroz, gastrointestinal, solunum ve genitoüriner dahil olmak üzere vücudun birçok organ sistemini etkiler.
Pulmoner fibroz: Pulmoner fibroz solunum sistemiyle sınırlıdır.
Komplikasyonlar
Kistik fibroz: Ekstrapulmoner komplikasyonlar kistik fibrozda daha sık görülür.
Pulmoner fibrozis: Pulmoner fibrozda ekstrapulmoner komplikasyonlar daha az görülürken.
Soruşturmalar
Kistik fibroz: Kistik fibroz, ter testleri ve genetik testler ile teşhis edilir.
Pulmoner fibroz: Pulmoner fibrozis, yüksek çözünürlüklü BT taramaları (HRCT) ile teşhis edilir
Tedavi
Kistik fibroz: Kistik fibroz, antibiyotikler de dahil olmak üzere destekleyici tedavi ile tedavi edilir.
Pulmoner fibrozis: Pulmoner fibrozisin başarılı bir tedavi seçeneği yoktur, ancak steroidlerin akut inflamatuar evrede fibrozise ilerlemeyi ve sonraki evrelerde evde oksijen tedavisi ve pulmoner rehabilitasyonu önlemede rolü vardır.
Prognoz
Kistik fibroz: Kistik fibroz için prognoz kötüdür ve hasta genellikle solunum yolu enfeksiyonu nedeniyle ölür.
Pulmoner fibrozis: Pulmoner fibrozis genellikle yavaş ilerler, ancak hastalar nihayetinde oksijene bağımlı hale geldikleri geri dönüşü olmayan solunum yetmezliği ile sonuçlanır.
