Anahtar Fark – Aplastik Anemi ve Lösemi
Lösemi, kemik iliğinde anormal malign monoklonal beyaz kan hücrelerinin birikmesi olarak tanımlanabilir. Adından, löseminin bir tür malignite olduğunu anlayabilirsiniz. Kemik iliğinin hiperselülerliği (aplazi) ile birlikte pansitopeni, aplastik anemi olarak tanımlanır. Aplastik anemi ve lösemi arasındaki temel fark, kanserli hücrelerin, lösemik hücrelerin veya anormal hücrelerin varlığı veya yokluğudur; lösemi, periferik kanda veya kemik iliğinde kanserli, lösemik veya anormal hücrelerin varlığı ile karakterize edilirken, aplastik anemi değildir.
Aplastik Anemi Nedir?
Kemik iliğinin hiperselülerliği (aplazi) ile birlikte pansitopeni aplastik anemi olarak tanımlanabilir. Bu durumda, periferik kanda veya kemik iliğinde lösemik, kanserli veya diğer anormal hücreler bulunmaz. Pluripotent kök hücrelerin sayısındaki azalma, bunlara karşı kalan veya anormal immün yanıttaki kusurlarla birlikte aplastik anemiye neden olabilir. Bu durum bazı durumlarda miyelodisplazi, paroksismal noktürnal hemoglobinüri veya AML'ye dönüşebilir.
Etiyoloji
Bağışıklık mekanizmaları vakaların çoğunda önemli bir rol oynar. Kemik iliği yetmezliğine, kan ve kemik iliğindeki aktive sitotoksik T hücreleri neden olur. Busulfan ve doksorubisin gibi sitotoksik ilaçlara bağlı olarak kemik iliği aplazisi oluşabilir. Ancak kloramfenikol, altın, karbimazol, klorpromazin, fenitoin, ribavirin, tolbutamid ve NSAID'ler gibi bazı sitotoksik olmayan ilaçlar da bazı kişilerde aplazi oluşturma potansiyeline sahiptir.
Şekil 01: Kemik iliğinde aplastik Anemi
Klinik Özellikler
- Anemi
- Kanama ve morarma
- Enfeksiyonlar
- Ekimozlar
- Diş etleri ve burun kanaması
Soruşturmalar
- Kan sayımı-Hemoglobin seviyeleri azalır
- Kan filmi-Anormal hücre yok, Retikülosit sayısı aşırı düşük, Trombositler küçük.
Yönetim
Aplastik aneminin tedavisi altta yatan nedene bağlıdır. Kemik iliği iyileşmesi beklenirken destekleyici tedaviye çok dikkat edilmelidir. Destekleyici tedaviler arasında RBC transfüzyonu, trombosit transfüzyonu ve granülosit transfüzyonu yer alır. Enfeksiyonun derhal önlenmesi son derece önemlidir. 40 yaşın altındaki şiddetli aplastik anemisi olan hastalar için tercih edilen tedavi hemopoietik kök hücrelerdir.
Lösemi nedir?
Lösemi, kemik iliğinde anormal malign monoklonal beyaz kan hücrelerinin birikmesi olarak tanımlanabilir. Bu, kemik iliği yetmezliği ile sonuçlanır, anemi, nötropeni ve trombositopeniye neden olur. Normal olarak, yetişkin kemik iliğindeki blast hücrelerinin oranı %5'ten azdır. Fakat lösemili kemik iliğinde bu oran %20'nin üzerindedir.
Türler
Löseminin 4 temel alt türü vardır,
- Akut miyeloid lösemi(AML)
- Akut lenfoblastik lösemi(ALL)
- Kronik miyeloid lösemi(AML)
- Kronik lenfositik lösemi(KLL)
Bu hastalıklar nispeten nadirdir ve yıllık insidansı 10/1000000'dir. Genellikle lösemi her yaşta ortaya çıkabilir. Ancak ALL ağırlıklı olarak çocuklukta görülürken, KLL sıklıkla yaşlılarda görülür. Lösemiye neden olan etiyolojik ajanlar radyasyon, virüsler, sitotoksik ajanlar, immünosupresyon ve genetik faktörleri içerir. Hastalığın teşhisi, lekeli bir periferik kan ve kemik iliği lamının incelenmesiyle yapılabilir. Alt sınıflandırma ve tahmin için immünofenotipleme, sitogenetik ve moleküler genetik esastır.
Şekil 02: Lösemi
Akut Lösemi
Akut lösemi insidansı ilerleyen yaşla birlikte artar. Akut miyeloblastik lösemi için medyan başvuru yaşı 65'tir. Akut lösemi, de novo veya önceki sitotoksik kemoterapi veya miyelodisplazi nedeniyle ortaya çıkabilir. Akut lenfoblastik löseminin medyan sunum yaşı daha düşüktür. Çocukluk çağında en sık görülen malignitedir.
ALL'ın klinik özellikleri
- Nefes darlığı ve yorgunluk
- Kanama ve morarma
- Enfeksiyonlar
- Baş ağrısı/karışıklık
- Kemik ağrısı
- Hepatosplenomegali/lenfadenopati
- Testis büyütme
AML'nin Klinik Özellikleri
- Diş eti hipertrofisi
- Kötü cilt birikintileri
- Yorgunluk ve nefes darlığı
- Enfeksiyonlar
- Kanama ve morarma
- Hepatosplenomegali
- Lenfadenopati
Soruşturmalar
Teşhisin Doğrulanması İçin
- Kan Sayısı-Plateletler ve hemoglobin genellikle düşüktür, Beyaz kan hücresi sayısı normalde yükselir.
- Kan Filmi-Hastalığın soyu, patlama hücreleri gözlemlenerek belirlenebilir. Auer çubukları AML'de görülebilir.
- Kemik iliği aspirasyonu-Az altılmış eritropoez, azalan megakaryositler ve artan hücresellik, aranacak göstergelerdir.
- Göğüs Röntgeni
- Beyin omurilik sıvısı muayenesi
- Pıhtılaşma profili
Terapi Planlamak İçin
- Serum ürat ve karaciğer biyokimyası
- Elektrokardiyografi/ekokardiyogram
- HLA tipi
- HBV durumunu kontrol edin
Yönetim
Tedavi edilmeyen akut lösemi genellikle ölümcüldür. Ancak palyatif tedavi ile yaşam süresi uzatılabilir. Tedavi edici tedaviler bazen başarılı olabilir. Başarısızlık, hastalığın nüksetmesine veya tedavinin komplikasyonlarına veya hastalığın yanıt vermeyen doğasına bağlı olabilir. ALL'de remisyon indüksiyonu, Vincristine'in kombinasyon kemoterapisi ile yapılabilir. Yüksek riskli hastalarda allojenik kök hücre nakli yapılabilir.
Kronik Miyeloid Lösemi
CML, yalnızca yetişkinlerde görülen miyeloproliferatif neoplazmalar ailesinin bir üyesidir. Philadelphia kromozomunun varlığı ile tanımlanır ve akut lösemiden daha yavaş ilerleyen bir seyir gösterir.
Klinik Özellikler
- Semptomatik anemi
- Karın rahatsızlığı
- Kilo kaybı
- Baş ağrısı
- morarma ve kanama
- Lenfadenopati
Soruşturmalar
- Kan sayısı – Hemoglobin düşük veya normal. Trombositler düşük, normal veya yükselmiştir. WBC yükseltildi.
- Kan filminde olgun miyeloid öncüllerinin varlığı
- Kemik iliği aspiratında artan miyeloid öncüleri ile artan hücresellik.
Yönetim
KML tedavisinde ilk sıra ilaç, bir tirozin kinaz inhibitörü olan Imatinib'dir (Glivec). İkinci basamak tedaviler arasında hidroksiüre ile kemoterapi, alfa interferon ve allojenik kök hücre nakli yer alır.
Kronik Lenfositik Lösemi
CLL, çoğunlukla yaşlılıkta ortaya çıkan en yaygın lösemidir. Küçük B lenfositlerinin klonal genişlemesinden kaynaklanır.
Klinik Özellikler
- Asemptomatik lenfositoz
- Lenfadenopati
- İlik hatası
- Hepatosplenomegali
- B-belirtileri
Soruşturmalar
- Kan sayımlarında çok yüksek beyaz kan hücresi seviyeleri görülebilir
- Kan filminde lekeli hücreler görülebilir
Yönetim
Zahmetli organomegali, hemolitik ataklar ve kemik iliği baskılanması için tedavi verilir. Rituksimab, Fludarabin ve siklofosfamid ile kombinasyon halinde dramatik bir yanıt oranı gösterir.
Aplastik Anemi ve Lösemi Arasındaki Benzerlik Nedir?
Aplastik Anemi ve Lösemi hematolojik durumlardır
Aplastik Anemi ve Lösemi Arasındaki Fark Nedir?
Aplastik Anemi vs Lösemi |
|
Lösemi, kemik iliğinde anormal malign monoklonal beyaz kan hücrelerinin birikmesi olarak tanımlanabilir. | Kemik iliğinin hiperselülerliği (aplazi) ile birlikte pansitopeni aplastik anemi olarak tanımlanabilir. |
Anormal Hücreler | |
Anormal hücreler hem kanda hem de kemik iliğinde bulunur. | Anormal hücreler ne kanda ne de kemik iliğinde bulunmaz. |
Malignite | |
Bu bir malignitedir. | Bu bir malignite değil. |
Özet – Aplastik Anemi vs Lösemi
Lösemi, kemik iliğinde anormal malign monoklonal beyaz kan hücrelerinin birikmesidir, oysa aplastik anemi, kemik iliğinin hiperselüleritesi olan pansitopenidir. Bu, aplastik anemi ve lösemi arasındaki temel farktır. Hayatı tehdit eden komplikasyonlardan kaçınmak için bu iki durumun erken teşhisi ve tedavisi çok önemlidir.
Aplastik Anemi ve Löseminin PDF Versiyonunu İndir
Bu makalenin PDF sürümünü indirebilir ve alıntı notuna göre çevrimdışı amaçlarla kullanabilirsiniz. Lütfen PDF sürümünü buradan indirin Aplastik Anemi ve Lösemi Arasındaki Fark.