Anahtar Fark – MDS ve Lösemi
MDS ve lösemi, kemik iliğindeki anormalliklerden kaynaklanır. Lösemi, kemik iliğinde anormal malign monoklonal beyaz kan hücrelerinin birikmesi olarak tanımlanabilir. Miyelodisplastik sendromlar veya MDS, kök hücrelerdeki kusurlardan kaynaklanan bir dizi edinilmiş kemik iliği bozukluğunu ifade eder. Lösemi bir malignitedir, ancak miyelodisplazi malign dönüşüme uğrayabilen öncü bir lezyondur. MDS ve lösemi arasındaki temel fark budur.
MDS nedir?
Miyelodisplastik sendromlar (MDS), kök hücrelerdeki kusurlardan kaynaklanan bir dizi edinilmiş kemik iliği bozukluğunu tanımlar. Bu bozuklukların karakteristik özelliği, tüm miyeloid hücre dizilerinde (yani kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler) hem nicel hem de nitel anormallikler ile artan kemik iliği yetmezliğidir. TP53 ve E2H2 gibi genlerdeki somatik nokta mutasyonlarının bu durumun altında yatan neden olduğuna inanılmaktadır.
Klinik Özellikler
MDS genellikle yaşlı kişilerde görülür. En sık gözlenen belirtiler,
- Anemi
- pansitopeni nedeniyle kanama
- Nötropeni
- Monositoz
- Trombositopeni
Bu özellikler tek tek veya birbiriyle bağlantılı olarak görülebilir.
Pansitopeninin varlığına rağmen, kemik iliği artmış hücresellik gösterir. Diseritropoez sık görülen bir komplikasyondur. Granülosit öncüleri ve megakaryositler anormal bir morfolojiye sahiptir.
Şekil 01: Miyelodisplazi
WHO MDS Sınıflandırması
| Hastalık | İlik Patlamaları (%) | Klinik Sunum | Sitojenik Anormallikler (%) |
| Refrakter anemi | <5 | Anemi | 25 |
| Halka sideroblastlı refrakter anemi | <5 | Anemi, > Kırmızı hücre öncülerinde %15 halkalı sideroblastlar | 5-20 |
| Yalnız del ile MDS | <5 | Anemi, normal trombositler | 100 |
| Çok hatlı displazili refrakter sitopeni | <5 | Bisitopeni veya pansitopeni | 50 |
| Aşırı patlamalı refrakter anemi-1 | 5-9 | Periferik kan patlamaları ile sitopeni (%<5) | 30-50 |
| Aşırı patlamalı refrakter anemi-1 | 10-19 | Periferik kan patlamaları ile sitopeni | 50-70 |
| Miyelodisplastik sendrom, sınıflandırılmamış | <5 | Nötropeni ve trombositopeni | 50 |
Soruşturmalar
Kan numunesinden ve kemik iliği biyopsisinden elde edilen kan ve kemik iliği hücrelerinin incelenmesi
Yönetim
Kemik iliğinde patlamaların %<5'i olan hastalar, aşağıdakileri içeren konservatif bir tedaviden geçer,
- Kırmızı hücre ve trombosit transfüzyonları
- Enfeksiyon için antibiyotikler
Kemik iliğindeki patlamaların yüzdesi %>5 ise, yönetim aşağıdaki prosedürlerle yapılır,
- Başka komplikasyonlara yakalanma riskini en aza indirmek için destekleyici bakım
- Kemoterapi
- lenalidomid uygulaması
- Kemik iliği nakli
Lösemi nedir?
Lösemi, kemik iliğinde anormal malign monoklonal beyaz kan hücrelerinin birikmesi olarak tanımlanabilir. Bu, anemi, nötropeni ve trombositopeniye neden olan kemik iliği yetmezliği ile sonuçlanır. Normal olarak, yetişkin kemik iliğindeki blast hücrelerinin oranı %5'ten azdır. Fakat lösemili kemik iliğinde bu oran %20'nin üzerindedir.
Lösemi Türleri
Löseminin 4 temel alt türü vardır,
- Akut miyeloid lösemi(AML)
- Akut lenfoblastik lösemi (ALL)
- Kronik miyeloid lösemi(AML)
- Kronik lenfositik lösemi (KLL)
Bu hastalıklar nispeten nadirdir ve yıllık insidansı 10/1000000'dir. Genellikle lösemi her yaşta ortaya çıkabilir. Ancak ALL ağırlıklı olarak çocuklukta görülürken, KLL sıklıkla yaşlılarda görülür. Lösemiye neden olan etiyolojik ajanlar radyasyon, virüsler, sitotoksik ajanlar, immünosupresyon ve genetik faktörleri içerir. Hastalığın teşhisi, lekeli bir periferik kan ve kemik iliği lamının incelenmesiyle yapılabilir. Alt sınıflandırma ve tahmin için immünofenotipleme, sitogenetik ve moleküler genetik esastır.
Akut Lösemi
Akut lösemi insidansı ilerleyen yaşla birlikte artar. Akut miyeloblastik lösemi için medyan başvuru yaşı 65'tir. Akut lösemi, de novo veya önceki sitotoksik kemoterapi veya miyelodisplazi nedeniyle ortaya çıkabilir. Akut lenfoblastik löseminin medyan sunum yaşı daha düşüktür. Çocukluk çağında en sık görülen malignitedir.
ALL'ın Klinik Özellikleri
- Nefes darlığı ve yorgunluk
- Kanama ve morarma
- Enfeksiyonlar
- Baş ağrısı/karışıklık
- Kemik ağrısı
- Hepatosplenomegali/lenfadenopati
AML'nin Klinik Özellikleri
- Diş eti hipertrofisi
- Kötü cilt birikintileri
- Yorgunluk ve nefes darlığı
- Enfeksiyonlar
- Kanama ve morarma
- Hepatosplenomegali
- Lenfadenopati
- Testis büyütme
Soruşturmalar
Teşhisin Doğrulanması İçin
- Kan Sayısı – Trombositler ve hemoglobin genellikle düşüktür; Beyaz kan hücresi sayısı normalde yükselir.
- Kan Filmi – Hastalığın kökeni, patlama hücrelerini gözlemleyerek belirlenebilir. Auer çubukları AML'de görülebilir.
- Kemik iliği aspirasyonu – Az altılmış eritropoez, azalan megakaryositler ve artan hücresellik, aranacak göstergelerdir.
- Göğüs Röntgeni
- Beyin omurilik sıvısı muayenesi
- Pıhtılaşma profili
Terapi Planlamak İçin
- Serum ürat ve karaciğer biyokimyası
- Elektrokardiyografi/ekokardiyogram
- HLA tipi
- HBV durumunu kontrol edin
Yönetim
Tedavi edilmeyen akut lösemi genellikle ölümcüldür. Ancak palyatif tedavi ile yaşam süresi uzatılabilir. İyileştirici tedaviler bazen başarılı olabilir. Başarısızlık, hastalığın nüksetmesine veya tedavinin komplikasyonlarına veya hastalığın yanıt vermeyen doğasına bağlı olabilir. ALL'de remisyon indüksiyonu, Vincristine'in kombinasyon kemoterapisi ile yapılabilir. Yüksek riskli hastalarda allojenik kök hücre nakli yapılabilir.
Kronik Miyeloid Lösemi
CML, yalnızca yetişkinlerde görülen miyeloproliferatif neoplazmalar ailesinin bir üyesidir. Philadelphia kromozomunun varlığı ile tanımlanır ve akut lösemiden daha yavaş ilerleyen bir seyir gösterir.
Klinik Özellikler
- Semptomatik anemi
- Karın rahatsızlığı
- Kilo kaybı
- Baş ağrısı
- morarma ve kanama
- Lenfadenopati
Soruşturmalar
- Kan sayısı – Hemoglobin düşük veya normal. Trombositler düşük, normal veya yükselmiştir. WBC yükseltildi.
- Kan filminde olgun miyeloid öncüllerinin varlığı
- Kemik iliği aspiratında artan miyeloid öncüleri ile artan hücresellik.
Yönetim
KML tedavisinde ilk sıra ilaç, bir tirozin kinaz inhibitörü olan Imatinib'dir (Glivec). İkinci basamak tedaviler arasında hidroksiüre ile kemoterapi, alfa interferon ve allojenik kök hücre nakli yer alır.
Kronik Lenfositik Lösemi
CLL, çoğunlukla yaşlılıkta ortaya çıkan en yaygın lösemidir. Küçük B lenfositlerinin klonal genişlemesinden kaynaklanır.
Klinik Özellikler
- Asemptomatik lenfositoz
- Lenfadenopati
- İlik hatası
- Hepatosplenomegali
- B-belirtileri
Şekil 02: Löseminin Yaygın Belirtileri
Soruşturmalar
- Kan sayımlarında çok yüksek beyaz kan hücresi seviyeleri görülebilir
- Kan filminde lekeli hücreler görülebilir
Yönetim
Zahmetli organomegali, hemolitik ataklar ve kemik iliği baskılanması için tedavi verilir. Rituksimab, Fludarabin ve siklofosfamid ile kombinasyon halinde dramatik bir yanıt oranı gösterir.
MDS ve Lösemi Arasındaki Benzerlikler Nelerdir?
- Her ikisi de kemik iliğindeki anormalliklerden kaynaklanan hematolojik bozukluklardır.
- Kan filminin incelenmesi ve kemik iliği biyopsisi her iki durumun teşhisi için yapılır
MDS ve Lösemi Arasındaki Fark Nedir?
MDS ve Lösemi |
|
| Miyelodisplastik sendromlar, kök hücrelerdeki kusurlardan kaynaklanan bir dizi edinilmiş kemik iliği bozukluğunu tanımlar. | Lösemi, kemik iliğinde anormal malign monoklonal beyaz kan hücrelerinin birikmesi olarak tanımlanabilir. |
| Tür | |
| Bu, malign dönüşüm potansiyeline sahip öncü bir lezyondur. | Bu bir malignitedir. |
| İnsidans | |
| Bu genellikle yaşlı insanlarda görülür. | Bu her yaş grubunda görülebilir ancak yetişkinler bu durumdan çocuklardan daha fazla etkilenir. |
| Klinik Özellikler | |
|
Ortak klinik özellikler, · Anemi · Pansitopeni nedeniyle kanama · Nötropeni · Monositoz · Trombositopeni |
Löseminin sık görülen klinik özellikleri, · Diş eti hipertrofisi · Şiddetli cilt birikintileri · Yorgunluk ve nefes darlığı · Baş ağrısı/karışıklık · Enfeksiyonlar · Kemik ağrısı · Kanama ve morarma · Hepatosplenomegali · Testis büyümesi · Lenfadenopati |
| Yönetim | |
|
Kemik iliğinde patlamaların %<5'i olan hastalar, aşağıdakileri içeren konservatif bir tedaviden geçer, · Kırmızı hücre ve trombosit transfüzyonları · Enfeksiyon için antibiyotikler Kemik iliğindeki patlamaların yüzdesi %>5 ise, yönetim aşağıdaki prosedürlerle yapılır, · Diğer komplikasyonlara yakalanma riskini en aza indirmek için destekleyici bakım · Kemoterapi · Lenalidomid uygulaması Kemik iliği nakli |
Yönetim hastanın sahip olduğu lösemi tipine göre değişir. Kemoterapi lösemi tedavisinde önemli bir rol oynar. |
Özet – MDS vs Lösemi
Miyelodisplastik sendromlar (MDS), kök hücrelerdeki kusurlardan kaynaklanan bir dizi edinilmiş kemik iliği bozukluğunu tanımlarken Lösemi, kemik iliğinde anormal malign monoklonal beyaz kan hücrelerinin birikmesidir. Miyelodisplazi, malign dönüşüme uğrayabilen öncü bir lezyondur, ancak lösemi bir malignitedir. MDS ve lösemi arasındaki temel fark budur.
MDS ve Löseminin PDF Versiyonunu İndirin
Bu makalenin PDF sürümünü indirebilir ve alıntı notlarına göre çevrimdışı amaçlarla kullanabilirsiniz. Lütfen PDF sürümünü buradan indirin MDS ve Lösemi Arasındaki Fark
