Anahtar Fark – Miyeloproliferatif ve Miyelodisplastik
Farklı kan hücrelerinin üretimi kemik iliğinde gerçekleşir. Kemik iliği içinde yer alan kök hücreler, bir hücre dizileri spektrumu boyunca çeşitli hücre tiplerine farklılaşır. Bu farklılaşma süreci, ağırlıklı olarak genler tarafından yüksek oranda düzenlenir. Bu nedenle, bu genlerin mutasyonları, tüm süreci alt üst ederek, geniş ölçüde miyeloproliferatif ve miyelodisplastik olarak iki gruba ayrılan sayısız hematolojik bozukluğa neden olabilir. Miyeloproliferatif bozukluklarda, farklı kan hücresi soylarındaki hücre sayısında bir artış vardır. Miyelodisplastik, kök hücrelerin kırmızı kan hücrelerine, beyaz kan hücrelerine ve trombositlere olgunlaşamaması anlamına gelir. Dolayısıyla, miyeloproliferatif ve miyelodisplastik arasındaki temel fark, miyeloproliferatif bozukluklarda normal hücre sayısında bir artış olurken, miyelodisplastik bozukluklarda anormal olgunlaşmamış hücrelerin sayısında bir artış olmasıdır.
Miyeloproliferatif Nedir?
Miyeloproliferatif bozukluklarda, farklı kan hücresi soylarındaki hücre sayısında artış olur. Miyeloproliferatif koşulların patognomomik özelliği, mutasyona uğramış ve yapısal olarak aktive edilmiş bir tirozin kinaz geninin yanı sıra sinyal yollarında büyüme faktörü bağımsızlığına yol açan çeşitli anormalliklerin varlığıdır.
Miyeloproliferatif hastalıkların çoğu, multipotent miyeloid progenitörlerinden ve bazen de pluripotent kök hücrelerden kaynaklanır.
Şekil 01: Miyeloproliferatif Bozukluklarda Kemik İliğinde Artmış Retikülin
Bu bozukluklarda gözlenen yaygın patolojik değişiklikler arasında,
- Kemik iliğinde artan proliferatif tahrik
- Ekstramedüller hematopoez
- Periferik kan sitopenileri ile birlikte ilik fibrozu
- Akut lösemiye dönüşüm
Aşağıdakiler, miyeloproliferatif bozuklukların başlıca çeşitleridir:
- Kronik miyeloid lösemi
- Polisitemi vera
- Temel trombositopeni
- Birincil miyelofibroz
- Sistemik mastositoz
- Kronik eozinofilik lösemi
- Kök hücre lösemi
Miyelodisplastik nedir?
Miyelodisplastik, kök hücrelerin kırmızı kan hücrelerine, beyaz kan hücrelerine ve trombositlere olgunlaşmaması anlamına gelir. Sonuç olarak, hemopoez bozulur ve akut miyeloid lösemi gelişme riski daha yüksektir.
Bu miyelodisplastik koşullarda, kemik iliğindeki kök hücreler, çoğalma yeteneğine sahip, ancak etkisiz bir şekilde çeşitli neoplastik multipotent kök hücrelerle değiştirilir. Bu nedenle hastalarda pansitopeni olacaktır.
Miyelodisplastik bozukluklar, genotoksik radyasyona maruz kalma veya idiyopatik nedenler gibi edinsel nedenlere bağlı olabilir.
Şekil 02: Miyelodisplastik Bozukluklarda Megakaryositler
Morfolojik Değişiklikler
Granülositlerin, megakaryositlerin, eritroidlerin vb. düzensiz farklılaşmasıyla ilişkili kemik iliği hiperplazisi vardır. Bazı durumlarda miyeloblastlarda bir artış da gözlenebilir.
Klinik Özellikler
- Genellikle 70 yaşın üzerindeki yaşlılar bu durumdan etkilenir
- Tekrarlayan enfeksiyonlar
- Açıklanamayan kanamalar
- Zayıflık
Miyelodisplatik bozukluklar, hastalık prognozunun değerlendirilmesi amacıyla çeşitli alt gruplara ayrılır. Hastalar genellikle semptomların başlangıcından itibaren 9-29 ay içinde ölürler.
Tedaviler
- Allojenik hemopoietik kök hücre nakli
- Enfeksiyonları kontrol etmek için antibiyotikler
- Kan ürünü nakli
Miyeloproliferatif ve Miyelodisplastik Arasındaki Benzerlik Nedir?
Her iki tür bozukluk da öncelikle kemik iliğindeki hücrelerin üretimini etkileyen genetik mutasyonlardan kaynaklanır
Miyeloproliferatif ve Miyelodisplastik Arasındaki Fark Nedir?
Miyeloproliferatif vs Miyelodisplastik |
|
| Miyeloproliferatif bozukluklarda, farklı kan hücresi soylarında hücre sayısında artış olur. | Miyelodisplastik, kök hücrelerin kırmızı kan hücrelerine, beyaz kan hücrelerine ve trombositlere olgunlaşmaması anlamına gelir. |
| Patognomik Özellikler | |
| Miyeloproliferatif koşulların patognomomik özelliği, mutasyona uğramış ve yapısal olarak aktive edilmiş bir tirozin kinaz geninin yanı sıra sinyal yollarında büyüme faktörü bağımsızlığına yol açan çeşitli anormalliklerin varlığıdır. | Bu miyelodisplastik koşullarda, kemik iliğindeki kök hücreler, çoğalma yeteneğine sahip ancak etkisiz bir şekilde çeşitli neoplastik multipotent kök hücrelerle değiştirilir. |
| Yaygın Patolojik Değişiklikler | |
|
Granülositlerin, megakaryositlerin, eritroidlerin vb. düzensiz farklılaşmasıyla ilişkili kemik iliği hiperplazisi vardır. Bazı durumlarda miyeloblastlarda bir artış da gözlenebilir. |
Özet – Miyeloproliferatif ve Miyelodisplastik
Miyeloproliferatif bozukluklarda, farklı kan hücresi soylarındaki hücre sayısında artış olur. Miyelodisplastik, kök hücrelerin kırmızı kan hücrelerine, beyaz kan hücrelerine ve trombositlere olgunlaşmaması anlamına gelir. Miyeloproliferatif hastalıklarda normal kan hücrelerinin sayısında artış olurken, miyelodisplastik bozukluklarda anormal olgunlaşmamış hücrelerin sayısında artış olur. Bu, miyeloproliferatif ve miyelodisplastik arasındaki en büyük farktır.
