Nörofibroma ve nörofibromatoz arasındaki temel fark, nörofibroma, iyi huylu, yavaş büyüyen sinir kılıfı tümörlerinin periferik sinir sisteminde büyüdüğü bir durum iken, nörofibromatozis, iyi huylu tümörlerin destekleyici olarak büyüdüğü üç durumdan oluşan bir gruptur. sinir sisteminin hücreleri ve nöronları.
Sinir sistemi tümörleri tipik olarak beyin ve omurilikte gelişir. İyi huylu (kanserli olmayan) veya kötü huylu (kanserli) olabilirler. Başlangıçta sinir sisteminde büyüyen tümörler birincil tümörlerdir, vücudun başka yerlerinde başlayıp sinir sistemine yayılan tümörler ise ikincil tümörlerdir (metastatik). Bu tümörler hem merkezi hem de periferik sinir sistemlerini etkileyebilir. Nörofibroma ve nörofibromatoz, sinir sisteminde iyi huylu tümörlerin büyüdüğü iki tür durumdur.
Nörofibroma nedir?
Nörofibroma, iyi huylu, yavaş büyüyen sinir kılıfı tümörlerinin periferik sinir sisteminde büyüdüğü bir durumdur. Vakaların %90'ında tek başına veya soliter bir tümör durumudur. Kalan vakalarda, nörofibromatoz tip I olan kişilerde bulunur. Vücudun herhangi bir yerinde bir majör veya minör veya sinir içinde bir nörofibroma gelişebilir. Semptomlar genellikle hafiftir veya yoktur. Bununla birlikte, tümörler sinirlere baskı yaparsa veya içlerinde büyürse, insanlar etkilenen bölgede ağrı veya uyuşukluk yaşayabilir. Sporadik nörofibromun nedeni bilinmemektedir. Ancak diğer nörofibromlar, sadece NF1 geninin inaktif versiyonunu eksprese eden miyelinsiz Schwann hücrelerinden kaynaklanır. Bu, fonksiyonel nörofibromin ifadesinin tamamen kaybolmasına yol açar.
Şekil 01: Nörofibroma
Bu durum iki kategoriye ayrılmıştır: dermal ve pleksiform. Dermal nörofibromlar tek bir periferik sinir ile ilişkiliyken, pleksiform nörofibromlar çoklu sinir demetleri ile ilişkilidir. Dermal nörofibroma ayrıca ayrılır; kutanöz, subkutan ve derin nodüler. Tanı kan testleri, biyopsi, MRI veya elektromiyografi (EMG/NCV) ile konulabilir. Tedaviler arasında cerrahi, radyasyon, kemoterapi, ACE inhibitörleri, MEK inhibitörleri ve sirolimus, erlotinib, peginterferon alfa-2b, sorafenib vb. ilaçlar yer alır. Nörofibromin I geni için gen tedavisi gelecekte bir tedavi seçeneği olabilir.
Nörofibromatoz nedir?
Nörofibromatozis, sinir sisteminin destekleyici hücrelerinde ve nöronlarında iyi huylu tümörlerin büyüdüğü üç durumdan (nörofibromatoz I, nörofibromatoz II ve schwannomatosis) oluşan bir gruptur. Nörofibromatozis I'de semptomlar ciltte açık kahverengi lekeler, koltuk altı ve kasıkta çiller, sinirlerde şişlikler ve skolyozdur. Nörofibromatoz II'de semptomlar arasında işitme kaybı, genç yaşta katarakt, denge sorunları, ten rengi deri flepleri ve kas erimesi bulunur. Ayrıca schwannomatosis'te tek bir yerde veya vücudun geniş bölgelerinde ağrı olabilir. Nörofibromatoz genellikle nöronların kendisinden ziyade sinir sisteminin destekleyici hücrelerinden kaynaklanır.
Şekil 02: Nörofibromatoz
Nörofibromatoz, kalıtsal veya kendiliğinden oluşabilen belirli genlerdeki genetik mutasyonlardan kaynaklanır. Nörofibromatoz I, kromozom 17 üzerindeki NF1 geninin mutasyonundan kaynaklanır. Nörofibromatoz II, kromozom 22 üzerindeki NF2 geninin mutasyonundan kaynaklanır. Schwannomatosis, kromozom 22 üzerindeki çeşitli mutasyonlardan kaynaklanır. Tanı tıbbi görüntüleme, biyopsi ve genetik test yoluyla konur. Tedavi planı, bu duruma bağlı olarak işitme kaybı olan kişiler için ameliyat, radyasyon, kemoterapi, koklear implant veya işitsel beyin sapı implantını içerir.
Nörofibroma ve Nörofibromatozis Arasındaki Benzerlikler Nelerdir?
- Nörofibroma ve nörofibromatoz, sinir sisteminde iyi huylu tümörlerin büyüdüğü iki tür durumdur.
- Her iki koşul da yavaş büyüyor.
- Bu koşullar genellikle kanserli değildir.
- NF1 geninin genetik mutasyonundan kaynaklanabilirler.
- Kaldırma ameliyatı, radyasyon ve kemoterapi ile tedavi edilebilirler.
Nörofibroma ve Nörofibromatozis Arasındaki Fark Nedir?
Nörofibroma, periferik sinir sisteminde iyi huylu yavaş büyüyen sinir kılıfı tümörlerinin büyüdüğü bir durumken, nörofibromatozis, nörofibromatozis I, nörofibromatozis II ve schwannomatosis'ten oluşan ve iyi huylu tümörlerin destekleyici olarak büyüdüğü üç durumun bir grubudur. sinir sisteminin hücreleri ve nöronları. Bu, nörofibroma ve nörofibromatoz arasındaki temel farktır. Ayrıca, nörofibroma sadece periferik sinir sistemini etkilerken, nörofibromatoz hem periferik hem de merkezi sinir sistemlerini etkiler.
Aşağıdaki tablo, nörofibroma ve nörofibromatoz arasındaki farkı özetlemektedir.
Özet – Nörofibroma ve Nörofibromatozis
Sinir sistemi tümörleri genellikle hem periferik hem de merkezi sinir sistemlerini etkiler. Nörofibroma ve nörofibromatoz, sinir sisteminde iyi huylu tümörlerin büyüdüğü iki tür durumdur. Nörofibroma, periferik sinir sisteminde iyi huylu yavaş büyüyen sinir kılıfı tümörlerinin büyüdüğü bir durumken, nörofibromatozis, iyi huylu tümörlerin destekleyici hücrelerde ve nöronlarda büyüdüğü üç durumun (nörofibromatoz I, nörofibromatoz II ve schwannomatosis) bir grubudur. gergin sistem. Böylece, bu, nörofibroma ve nörofibromatoz arasındaki farkı özetler.
