Nöroblastom ve Wilms tümörü arasındaki temel fark, nöroblastomun çocuklukta tipik olarak adrenal bezlerde ortaya çıkan en yaygın ekstrakraniyal tümör olması, Wilms tümörünün ise çocuklukta görülen en yaygın böbrek tümörüdür. tipik olarak böbreklerde ortaya çıkar.
Çocuklarda sıklıkla görülen kanser türleri yetişkinlerde görülenlerden çok farklıdır. Çok nadir durumlarda, çocuklarda genellikle yetişkinlerde görülen kanserler gelişebilir. Çocuklarda sık görülen kanserler lösemi, beyin ve omurilik tümörleri, nöroblastom, Wilms tümörü, lenfoma, rabdomiyosarkom ve retinoblastomdur. Diğer kanser türleri çocuklarda nadiren görülür.
Nöroblastom nedir?
Nöroblastom, normalde vücudun çeşitli bölgelerinde bulunan olgunlaşmamış sinir hücrelerinden gelişen bir kanser türüdür. Çocukluk çağında en sık görülen ekstrakraniyal tümördür ve tipik olarak adrenal bezlerde ortaya çıkar. Bununla birlikte, nöroblastom, karın, göğüs, boyun ve sinir hücrelerinin bulunduğu omurganın yakınında olmak üzere vücudun diğer bölgelerinde de gelişebilir. Nöroblastom, 5 yaşında veya daha küçük çocukları etkiler. Nadiren daha büyük çocuklarda ortaya çıkabilir. Semptomlar karın ağrısı, cilt altında hassas olmayan bir kitle, bağırsak alışkanlıklarında değişiklikler, hırıltılı solunum, göğüs ağrısı, gözlerde değişiklikler, proptozis, göz çevresinde koyu halkalar, sırt ağrısı, ateş, beklenmedik kilo kaybı ve kemik ağrısını içerir.
ALK ve PHOX2B genlerindeki mutasyonların sporadik ve ailesel nöroblastom geliştirme riskini arttırdığı tespit edilmiştir. Etkilenen çocukların yaklaşık %1 ila %2'sinde ailesel nöroblastom vardır. Bu kalıtsal durum biçimi, otozomal baskın bir kalıtım modeline sahiptir. Nöroblastom komplikasyonları arasında metastaz, omurilik sıkışması ve paraneoplastik sendrom yer alabilir.
Şekil 01: Nöroblastom
Bu durumu teşhis etmek için kullanılan testler arasında fiziksel testler, idrar ve kan testleri, biyopsi, röntgen, BT taramaları, MIBG taramaları ve MRI bulunur. Ayrıca tedavi planı ameliyat, kemoterapi, radyasyon tedavisi, immünoterapi, kemik iliği nakli vb. içerir. Doktorlar artık metaiyodobenzilguanidin (MIBG) adlı bir kimyasal içeren yeni bir tedavi seçeneği kullanıyor. Bu kimyasal, kana enjekte edildiğinde nöroblastoma gider ve onları yok etmek için radyasyon yayar.
Wilm Tümörü Nedir?
Wilms tümörü, genellikle çocukları etkileyen çok nadir görülen bir böbrek kanseridir. Tipik olarak bir böbrekte veya her iki böbrekte ortaya çıkan, çocukluk çağında en sık görülen böbrek tümörüdür. Aynı zamanda nefroblastoma olarak da bilinir. Bu kanser genellikle 3 ila 4 yaş arasındaki çocukları etkiler ve 5 yaşından sonra daha az görülür. Semptomlar karında kitle, karın ağrısı, karın şişmesi, ateş, idrarda kan, kabızlık, bulantı, kusma, kabızlık, iştahsızlık, yüksek tansiyon ve nefes darlığı.
Şekil 02: Wilms Tümörünün Histopatolojisi
Genetik olarak, Wilms tümörü genellikle WT1 geni, CTNNB1 geni veya AMER1 genindeki mutasyonlarla ilişkilidir. Wilms tümör vakalarının yaklaşık %10'u kalıtsal koşullardır. Kalıtsal ise, otozomal dominant kalıtım modelini takip eder. Ayrıca tanı, fizik muayene, kan ve idrar testleri, görüntüleme testleri (ultrason, CT taraması, MRI) yoluyla normal olarak yapılır. Tedavi seçeneği, böbreğin bir kısmını çıkarmak, etkilenen böbreği ve çevre dokuları çıkarmak veya her iki böbreğin tamamını veya bir kısmını çıkarmak için ameliyatı içerir. Wilms tümörünü öldüren kemoterapi ilaçları doksorubisin, siklofosfamid, etoposid, irinotekan ve karboplatindir. Radyasyon tedavisi, Wilms tümör hücrelerini öldürmek için yüksek enerjili ışınlar kullanır.
Nöroblastom ve Wilms Tümörü Arasındaki Benzerlikler Nelerdir?
- Nöroblastoma ve Wilms tümörü iki tür çocukluk kanseridir.
- Her iki durum da 5 yaşın altındaki çocukları etkiler.
- 5 yaşından büyük çocuklarda her iki durum da nadirdir.
- Benzer teşhis testleri var.
- Kalıtsal ise, her iki koşul da otozomal dominant kalıtım modelini takip eder.
- Tedavi edilebilir durumlardır.
Nöroblastom ve Wilms Tümörü Arasındaki Fark Nedir?
Nöroblastom çocukluk çağında en sık görülen ekstrakraniyal tümördür ve tipik olarak adrenal bezlerde ortaya çıkarken Wilms tümörü çocukluk çağında en sık görülen böbrek tümörüdür ve tipik olarak böbreklerde ortaya çıkar. Bu, nöroblastom ve Wilms tümörü arasındaki temel farktır. Ayrıca, nöroblastom, ALK veya PHOX2B genlerindeki mutasyonlardan kaynaklanır. Öte yandan, Wilms tümörüne WT1, CTNNB1 veya AMER1 genlerindeki mutasyonlar neden olur.
Aşağıdaki infografik, yan yana karşılaştırma için nöroblastom ve Wilms tümörü arasındaki farkları tablo şeklinde sunar.
Özet – Nöroblastom ve Wilms Tümörü
Nöroblastom ve Wilms tümörü, 5 yaşın altındaki çocukları etkileyen iki tür çocukluk kanseridir. Nöroblastom, tipik olarak adrenal bezlerde ortaya çıkan çocukluk çağında en sık görülen ekstrakraniyal tümör iken, Wilms tümörü çocukluk çağında tipik olarak böbreklerde ortaya çıkan en yaygın böbrek tümörüdür. Dolayısıyla, nöroblastom ve Wilms tümörü arasındaki temel fark budur.
